Атрезія стравоходу в дітей – наскільки це небезпечно?


атрезія в новонародженої дитини – Причини атрезії стравоходу
– Класифікація атрезії стравоходу
– Симптоми атрезії стравоходу
– Діагностика атрезії стравоходу
– Лікування атрезії стравоходу
– Прогноз при атрезії стравоходу

Атрезія стравоходу в дитини є вродженим недорозвитком з абсолютною відсутністю фізіологічного просвіту та езофагеальною непрохідністю. Ця патологія зазвичай виявляється зразу після народження дитини, про що свідчить порушене дихання, неможливість вживання їжі у зв’язку з регургітацією, розвиток аспіраційної пневмонії, западання або здуття живота. Під час встановлення діагнозу застосовується езогафоскопія, інтраназальне зондування стравоходу, бронхоскопія, рентгенографія черевної порожнини і грудної клітини дитини. При лікуванні атрезії стравоходу необхідне термінове оперативне втручання, яке передбачає торакотомію із закриттям свища та накладанням прямого езофагоанастомозу або формування гастростомії (езофагостоми) та реконструктивної пластики стравоходу.

Атрезія стравоходу в дітей – це вроджена патологія розвитку при якій відсутня частина стравоходу з роз’єднаними дистальним і проксимальним сегментами. Така вада розвитку дитини в педіатрії класифікується як один з найважчих пороків, які несумісні з життям без вчасної допомоги хірурга. Згідно статистики, атрезія стравоходу діагностується приблизно в 0,2% новонароджених дітей, що складає майже 13% від всіх відомих вад кишково-шлункового тракту в дітей. При цьому співвідношення між хлопчиками і дівчатками серед усіх випадків атрезії стравоходу становить 1:1.

Нерідко атрезія стравоходу в дітей поєднується з такими вродженими патологіями систем та органів, як пілоростеноз, атрезія хоан, агенезія жовчного міхура, синдроми VACTERL і VATER (атрезія заднього проходу, вади розвитку хребта, трахеостравохідний свищ, ВПС, аномалія нирок, дисплазія променевих кісток, порушення розвитку кінцівок. Приблизно в 5% випадків захворювання в дітей перебігає на тлі хромосомної патології (синдрому Дауна, Патау або Едвардса). Біля 33% новонароджених дітей з атрезією стравоходу народжуються недоношеними або після внутрішньоутробної затримки розвитку. При цьому вагітність плодом з атрезією стравоходу є значною загрозою викидня у першому триместрі та багатоводдя.

Причини атрезії стравоходу

Причиною виникнення такої патології є неправильна закладка (формування) у плода стравоходу в період з 4 по 12 тиждень внутрішньоутробного розвитку. Трахея і стравохід плода утворюються з краніальної частини первинної кишки і в період раннього ембріогенезу з’єднуються між собою. Таким чином, атрезія стравоходу виникає під час їх поділу, який відбувається з порушенням швидкості та напрямку росту стравоходу і трахеї, з неповним відокремленням стравоходу від дихальної трубки і порушенням його живлення. Крім цього, патологія виникає внаслідок порушення процесу реканалізації, який стосується всіх відділень кишкової трубки.

Класифікація атрезії стравоходу

Атрезія стравоходу в дітей буває свищовою та ізольованою. Свищева артезія передбачає поєднання з трахеостравохідним свищем, а ізольована – без з’єднання з трахеєю.

Типовими формами цієї патології є:
– атрезія з свищем між трахеєю і дистальною частиною стравоходу (80-90%);
– атрезія з свищем між трахеєю і проксимальною частиною стравоходу (біля 1%);
– атрезія з свищем між трахеєю і двома закінченнями стравоходу (до 0,5%);
– ізольована атрезія стравоходу без свища (6-7%).

форми атрезії стравоходу

Також можливе утворення трахеосвища без наявності атрезії. У випадку повної відсутності стравоходу лікарі кажуть про його абсолютну (повну) атрезію (аплазію).

Атрезія стравоходу в дитини найчастіше знаходиться на рівні біфуркації трахеї. Частина стравоходу, яка не з’єднана свищовим ходом з трахеєю, у такому випадку має сліпий кінець. У разі ізольованої атрезії стравоходу його сліпі закінчення можуть дотикатись між собою та заходити один поза одного. Свищеві ходи бувають різного розміру.

Симптоми атрезії стравоходу

Клінічна симптоматика атрезії стравоходу в дитини проявляється відразу після народження. Типовою ознакою вродженої вади є постійне виділення пінистої слини з носа і рота новонародженої дитини (так звана помилкова гіперсалівація). Під час цього відбувається аспірація частини слизу в трахею дитини, що викликає порушення дихання у вигляді нападів кашлю, хрипів, задишки, тахіпное, ціанозу та асфіксії. Після видалення слизу з носоглотки дитини і трахеальної аспірації помірне значне покращення, але через короткий проміжок часу пінисті виділення в немовляти повторюються. Під час першого годування новонародженої дитини грудьми спостерігається постійне блювання (зригування) нествороженим молоком (так звана регургітація).

Якщо атрезія стравоходу поєднується з нижнім свищом, тоді вміст шлунка дитини потрапляє в дихальні шляхи. При цьому спроба нагодувати дитину викликає поперхування та сильні напади кашлю з появою ціанозу. В деяких немовлят з атрезією і дистальним трахеостравохідним свищом спостерігається здуття живота, причиною якого є потрапляння в шлунок і стравохід повітря через свищ. Якщо дистальний свищ в дитини з атрезією відсутній, в неї може бути запалий живіт.

Блювання, яке періодично виникає при атрезії стравоходу, дуже швидко викликає виснаження і зневоднення організму дитини, а постійне вдихання (втягування) їжі та слизу може стати причиною розвитку аспіраційної пневмонії з лихоманкою і проявами ознак дихальної недостатності. При невчасному наданні допомоги дитині настає летальний результат.

Діагностика атрезії стравоходу

Діагностика атрезії стравоходу в дитини повинна бути блискавичною. Патологію необхідно виявити протягом 12-24 годин з моменту народження, що дозволить уникнути аспіраційної пневмонії. Якщо виникає підозра атрезії стравоходу на тлі симптомів дихальних розладів, дитині роблять інтраназальне зондування стравоходу застосовуючи гумовий катетер. У випадку атрезії зонд не буде проникати в шлунок, бо він зупиниться в сліпому кінці стравоходу або, зігнувшись всередині, повернеться назовні. Якщо виникають сумніви при діагностиці, лікарі роблять пробу Елефанта, подаючи за допомогою катетера в стравохід порцій повітря. Якщо в дитини є атрезія, то повітря буде виходити з носоглотки.

Іноді застосовується бронхоскопія та езофагоскопія, за допомогою яких встановлюється форма атрезії методом візуалізації сліпого кінця стравоходу. Також визначається довжина проксимального сегмента стравоходу, наявність норицевого проходу в трахею і бронхи. Наявність дистального трахеосвища визначається інтраопераційною езофагоскопією через гастро стому. Остаточний діагноз атрезії підтверджується результатами рентгенографічного обстеження при введенні всередину рентгенконтрастного катетера.

При огляді рентгенограми органів черевної порожнини і грудної клітини дитини визначається довжина і розташування сліпого проксимального відрізку стравоходу, наявність повітря в кишечнику і шлунку у випадку дистального трахеостравохідного свища, або відсутність повітря, якщо в дитини ізольована форма захворювання. Застосування для діагностики атрезії стравоходу в дітей барієвої суспензії є небажаним у зв’язку з підвищенням ймовірності респіраторних ускладнень та летального наслідку.

Під час діагностики атрезії стравоходу лікарі в першу чергу намагаються визначити форму патології, а також виключити езофагоспазм, стеноз стравоходу, ущелину гортані, ізольовану трахеостравохідну фістулу, вроджений пілоростеноз, інші вади і захворювання.

Лікування атрезії стравоходу

Атрезія стравоходу в новонародженої дитини швидко призводить до її загибелі. Врятувати життя дитині можна лише за допомогою екстреного хірургічного втручання, яке повинно бути здійснене не пізніше, ніж через 36 годин після народження. Швидка підготовка до операції починається пологовому будинку буквально відразу. Вона полягає в утримуванні дитини у спеціальному положенні, яке виключає рефлюкс вмісту шлунка через дистальний трахеостравохідний свищ, забороні годування дитини через рот, регулярній аспірації слизу і слини з рота, дихальних шляхів і носоглотки, постійній інгаляції зволоженого кисню, застосування симптоматичної, інфузійної та антибактеріальної терапії. Якщо при народженні вага дитини становить менше 2 кг і спостерігається ускладнення атрезії стравоходу та інші вади розвитку, виконується корекція віх цих патологій.

Визначення способу хірургічного втручання буде залежати від типу атрезії стравоходу і загального стану новонародженої дитини. Якщо ризик радикальної операції дуже високий, визначається доцільність формування гастростоми з метою декомпресії шлунка. У випадку атрезії стравоходу з дистальним свищом та незначному ризику операційного втручання виконується торакотомія для розділення свища з накладенням кінець в кінець. Якщо діастаза між частинами стравоходу перевищує 2 см, застосовується оперативне втручання у два етапи: формування шийної езофагостоми і гастростоми, а потім екстраплевральна корекція атрезії з метою закриття свища або реконструктивна пластика стравоходу сегментом товстої кишки. Після операції застосовується медикаментозна терапія.

Протягом першого тижня після виконання операції дитину годують через зонд. Якщо ускладнення відсутні, дитину починають годувати антирефлюксними сумішами через рот. Після 2-3 тижнів годування та медикаментозного лікування роблять рентгенологічне дослідження стравоходу і контрольну фіброезофагогастроскопію. Якщо при цьому виявляється рубцевий стеноз, який виникає у 30% випадків після операції, виконують ендоскопічне бужування анастомозу.

Прогноз при атрезії стравоходу

Якщо діагноз атрезія стравоходу був встановлений надто пізно, дитина помирає від аспіраційної пневмонії. Тим не менше, при вчасній хірургічній корекції та неускладненій формі атрезії прогноз сприятливий. При ізольованій формі патології виживає майже 100% дітей. Якщо крім атрезії виявлені інші значні вади або недоношеність, сприятливий прогноз складає 30-50%.

Слід зазначити, що навіть у випадку успішної хірургічної операції при атрезії стравоходу і задовільному трансезофагеальному пасажі нормальна моторика дистального частини стравоходу не буде повністю відновлена. Після операції протягом року дитина буде під постійним наглядом дитячого гастроентеролога і хірурга. Якщо ж мав місце розвиток дисфагії з порушенням прохідності стравоходу і гастроезофагеальний рефлекс, проводиться додаткове обстеження.

Коментарів немає

Опитування

Чи повинна бути медицина платною?

Loading ... Loading ...