Гідроцефалія в дитини – наскільки це серйозно?


діагноз гідроцефалія
– Види гідроцефалії у дітей
– Причини гідроцефалії в дитини
– Симптоми гідроцефалії у дітей
– Діагностика гідроцефалії
– Лікування гідроцефалії у дітей
– Прогноз та профілактика гідроцефалії у дітей

Гідроцефалія у дітей – це надмірне накопичення спинномозкової рідини в ліквороносних шляхах головного мозку, обумовлене її підвищеною продукцією, порушенням циркуляції або резорбції. Гідроцефалія характеризується вибухом джерел, розходженням кісткових швів, збільшенням розміру голови, набуханням підшкірних вен голови, екзофтальмом, відставанням у фізичному та психомоторному розвитку, ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску. Діагностика гідроцефалії в дитини включає проведення НСГ, Ехо-ЕГ, рентгенографії черепа, КТ або МРТ головного мозку, радіонуклідної цистернографії. Лікування гідроцефалії у дітей може бути консервативним або хірургічним (ендоскопічна коагуляція судинного сплетіння, вентрікулостомія, лікворошунтуючі операції).

Гідроцефалія в дитини («водянка головного мозку») обумовлена надмірним скупченням ліквору в лікворопровідних шляхах (шлуночках мозку, базальних цистернах, субарахноїдальному просторі), що призводить до їх розширення, підвищення внутрішньочерепного тиску та стискання мозкових структур. В дитячій неврології та педіатрії вроджена гідроцефалія зустрічається у 1-4 дітей на 1000 новонароджених. Крім цього, гідроцефалія в дитини може супроводжувати запальні процеси нервової системи (15-25%), родові та черепно-мозкові травми (30-40%), пухлини головного мозку (75%). Прогресуюче накопичення ліквору в порожнині черепа призводить до атрофічних змін мозкової тканини, виражених неврологічних і психічних порушень.

Види гідроцефалії у дітей

Гідроцефалія класифікується залежно від етіологічних, морфологічних, клінічних ознак та рівня лікворного тиску.

З врахуванням поліетиологічного характеру гідроцефалія в дітей може бути вродженою, постінфекційною, посттравматичною, пов’язаною з пухлинним процесом або цереброваскулярною патологією. Іноді причини гідроцефалії залишаються невизначеними.

За морфологічними критеріями розрізняють відкриту та оклюзійну (закриту) гідроцефалію у дітей. При відкритій гідроцефалії має місце невідповідність процесів утворення (продукції) та всмоктування (резорбції) ліквору. При цьому вентрикулярні і субарахноїдальні простори вільно з’єднуються між собою. Залежно від механізму порушення виділяють гіперпродукційну, арезорбтивну та змішану з переважанням продукції над резорбцією форму відкритої гідроцефалії. Випадки закритою гідроцефалії у дітей пов’язані з оклюзією лікворних просторів на різних рівнях, що супроводжується їх роз’єднанням і розширенням.

Також на основі морфологічних ознак гідроцефалія підрозділяється на внутрішньошлуночкову (внутрішню), субарахноїдальну (зовнішню) та змішану. З врахуванням рівня лікворного тиску гідроцефалія в дитини може носити нормотензивну, гіпертензивну або гіпотензивну форму. За клінічним перебігом це захворювання буває компенсованим, субкомпенсованим, декомпенсованим, прогресуючим або регресуючим.

Причини гідроцефалії в дитини

Вроджена гідроцефалія у дітей обумовлена вадами розвитку нервової системи: первинним стенозом або атрезією мозку, мальформацією Арнольда-Кіарі 1-го або 2-го типу, синдромом Денді-Уокера, арахноїдальними кістами, гіпоплазією субарахноїдальних порожнин, аномаліями венозної системи головного мозку (вроджена аневризма вени Галена та ін.). Стеноз сильвієвого водопроводу служить причиною вродженої гідроцефалії в 30% всіх випадків. Вроджена гідроцефалія в дитини може бути зумовлена перенесеними внутрішньоутробними інфекціями (токсоплазмоз, цитомегалія, краснуха, герпес, вроджений сифіліс), тромбофлебітом вен та синусів мозку, травмами мозку.

У постнатальному періоді постінфекційна гідроцефалія в дитини може виникати внаслідок бактеріального менінгіту, арахноїдиту, енцефаліту. Причинами посттравматичної гідроцефалії зазвичай виступають внутрішньочерепні родові травми (субарахноїдальні, внутрішньошлуночкові крововиливи), черепно-мозкові травми. Виникнення гідроцефалії пухлинного генезу може бути зумовлене наявністю папіломи, карциноми, менінгіоми судинного сплетіння, пухлини шлуночків, пухлини кісток черепа і спинного мозку. В дитячому віці зустрічається гідроцефалія, пов’язана з артеріо-венозними мальформаціями головного мозку.

Факторами ризику розвитку гідроцефалії у дітей служать передчасні пологи (до 35 днів), недоношеність (вага менше 1500 г), вузький таз у матері, застосування активних акушерських пристроїв, гіпоксія плоду та асфіксія новонароджених, легенева гіпертензія та інші патологічні стани.

Порушення ліквородинаміки при гідроцефалії в дитини зумовлює вторинні зміни головного мозку, мозкових оболонок, м’яких покровів та кісток черепа. Патологічні зміни зазвичай пов’язані з розширенням порожнин шлуночків, сплющенням звивин, згладженням борозен, атрофією судинних сплетінь, набряком, фіброзом, зрощенням мозкових оболонок та ін.

Симптоми гідроцефалії у дітей

Гідроцефалія може проявитися вже в перші дні життя або розвинутися пізніше, в будь-якому віці. На ступінь вираженості симптомів гідроцефалії у дітей впливають її форма, швидкість прогресування, наявність синдрому внутрішньочерепної гіпертензії, основне захворювання. Важкі форми гідроцефалії, пов’язані з грубими порушеннями розвитку, нерідко викликають загибель дитини в неонатальному періоді.

Ранніми ознаками гідроцефалії в дитини можуть бути неспокійна поведінка, плаксивість (монотонний плач «на одній ноті»), часті рясні зригування. Основною об’єктивною ознакою гідроцефалії у дітей служить швидкий темп збільшення окружності голівки до непропорційно великого розміру, що визначається при антропометрії. При зовнішньому огляді привертає увагу вибухле джерельце, розбіжність черепних швів, напруга підшкірної венозної мережі голови, рідкісний ріст волосся. Діти з гідроцефалією мають велику голову при відносно невеликому тулубі, маленьке обличчя з нависаючим чолом та глибоко розташованими очима.

Неврологічні порушення у дітей з гідроцефалією можуть включати ністагм, симетричну спастичну Параплегію верхніх або нижніх кінцівок, судомний синдром. Часто має місце екзофтальм, птоз, симптом Грефе (косоокість із зміщенням очних яблук донизу – «симптом сонця»). При гідроцефалії діти відстають у моторному розвитку: пізно починають тримати голівку, перевертатися, сидіти і повзати. Ступінь інтелектуальних порушень в дитини з гідроцефалією може змінюватись від легкої дебільності до ідіотії.

В дітей від 2 років перебіг гідроцефалії має свої особливості і характеризується, головним чином, ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску – головними болями, нудотою, блювотою, зниженням зору, носовими кровотечами. Крім цього, у дітей можуть виникати порушення координації рухів, диплопія, судоми, втрата свідомості, тазові розлади (затримка або нетримання сечі).

Діагностика гідроцефалії

За допомогою методів пренатальної діагностики (визначення α-фетопротеїну в сироватці вагітної та амніотичної рідини) гідроцефалія може бути виявлена вже на першому триместрі вагітності. УЗД плоду дозволяє виявити гідроцефалію у дитини на 16-20 тижні вагітності. У цих випадках вирішується питання про переривання вагітності.

Після народження в деяких дітей гідроцефалія виявляється відразу в пологовому будинку фахівцем-неонатологом. В немовлят протягом перших місяців життя приводом, який змушує думати про гідроцефалію, служить перевищення розмірів окружності голови на 2 см в порівнянні з віковою нормою. При виявленні подібної тенденції педіатр повинен направити дитину до дитячого невролога або нейрохірурга для уточнюючої діагностики.

Трансілюмінація (діафаноскопія) черепа дозволяє виявити в дитини зовнішню гідроцефалію та виключити гідроаненцефалію та субдуральну гігрому. У дітей віком до 1 року для оцінки стану ліквороносних шляхів виконується нейросонографія через тім’ячко. За допомогою краніографії виявляється збільшення розмірів черепа, розходження швів, пальцеві вдавлення.

Широке впровадження КТ головного мозку значно звузило показання до проведення рентгенографії черепа, вентрикулографії, пневмоенцефалографії та радіонуклідної діагностики. Комп’ютерна томографія дає уявлення про стан мозкової речовини, лікворомісні порожнини, форму та вираженість гідроцефалії в дитини. При оклюзивних процесах найкращим методом діагностики є МРТ головного мозку. До допоміжних методів неврологічної діагностики відносяться ехоенцефалографія, ЕЕГ, МР-ангіографія судин головного мозку.

Дітям з гідроцефалією призначається консультація дитячого офтальмолога з проведенням офтальмоскопії для своєчасного виявлення початкових ознак атрофії зорового нерва.
Для оцінки тиску цереброспинальної рідини, дослідження її складу та проведення ліквородинамічних проб вдаються до вентрикулярної і люмбальної пункції.

Лікування гідроцефалії у дітей

Основними принципами лікування гідроцефалії у дітей є зниження продукції ЦСР і нормалізація її циркуляції по ліквороносни[ шляхах за допомогою створення обхідних анастомозів.

З метою зниження лікворопродукції та внутрішньочерепного тиску проводиться дегідратаційна терапія діуретиками, інгібіторами карбоангідрази, салуретиками. При прогресуючому наростанні гідроцефалії в дитини протягом 3 місяців (а іноді й раніше) ставиться питання про хірургічне втручання.

Оптимальний спосіб оперативного втручання визначається етіологією, формою, стадією захворювання. В даний час всі види операцій при гідроцефалії можуть бути поділені на 5 груп:

– паліативні втручання, що дозволяють тимчасово знизити внутрішньочерепний тиск і усунути краніоцеребральну диспропорцію (люмбальні і вентрикулярні пункції, зовнішнє вентрикулярне дренування);

– операції, спрямовані на пригнічення лікворопродукції (кліпування, коагуляція судинного сплетення);

– операції, спрямовані на відновлення природних шляхів циркуляції ліквору або створення нових шляхів лікворовідтоку (видалення пухлин, внутрішньочерепних гематом, вентрикулостомія);

– операції, що активізують лікворосорбцію (розсічення арахноїдальних спайок та ін.);

– шунтуючі операції, що передбачають відведення ліквору в інші системи організму (вентрикулоперитонеальне шунтування, люмбоперитонеальне шунтування, вентрикулоатріарне шунтування, вентрикулоцистерностомія, кістовентрикулоперитонеостомія, субдуроперитонеостомія). При неможливості виконання стандартних шунтуючих операцій проводяться атипові шунтуючі втручання – вентрикулоплевральне, вентрикулоуретральне, вентрикулобілліарне шунтування. Лікворошунтуючі операції при гідроцефалії в дитини пов’язані з ризиком порушення функціонування дренажних систем, гіпердренуванням або ускладненнями запального характеру.

Прогноз та профілактика гідроцефалії у дітей

Можливість лікування гідроцефалії у дітей, перспективи для життя і здоров’я дитини залежать від ряду факторів: причин, форми захворювання, своєчасності діагностики, успішності консервативного або оперативного лікування. В цілому належне лікування виявляється ефективним приблизно в половині випадків. Набута гідроцефалія в дитини має набагато гірший прогноз, порівняно з вродженою.

Рекомендації з профілактики гідроцефалії включають ретельне планування вагітності, ранню пренатальну діагностику, попередження родового травматизму, спостереження за дітьми з груп ризику педіатром та дитячим неврологом.

Коментарів немає

Опитування

Чи повинна бути медицина платною?

Loading ... Loading ...