- Причини ацетонемічного синдрому
- Симптоми ацетонемічного синдрому в дитини
- Діагностика ацетонемічного синдрому
- Лікування ацетонемічного синдрому в дітей
- Профілактика ацетонемічного синдрому
Ацетонемічний синдром в дитини - це специфічний комплекс симптомів, що зумовлений патологією обмінних процесів, в результаті чого відбувається накопиченням у крові кетонових тіл. Це захворювання проявляється у вигляді ацетонемічних кризів: інтоксикацією, дегідратацією, частою блювотою, абдомінальним синдромом, запахом ацетону з рота, субфебрилітетом. Діагноз ацетонемічний синдром встановлюється дитині на основі клінічної картини і результатів лабораторних досліджень (визначення наявності кетонурії, підвищення рівня сечовини, порушення електролітного балансу). Під час перебігу даного захворювання дітям призначається інфузійна терапія, оральна дегідратація, застосування очисних клізм, спеціальне харчування з обов'язковим вмістом легкозасвоюваних вуглеводів.
Ацетонемічний синдром у дітей, (недіабетичний кетоацидоз, синдром циклічного ацетонемічного блювання) представляє собою патологічний стан, під час якого спостерігається підвищення у крові дитини кількості кетонових тіл (ацетооцтової кислоти, b-оксимасляної кислоти, ацетону), які інтенсивно утворюються у результаті неправильного обміну жирів та амінокислот. Педіатри говорять про наявність в дитини ацетонемічного синдрому тільки при наявності повторних ацетонемічних кризів.
Дитячі лікарі розрізняють ідіопатичний (первинний) ацетонемічний синдром та вторинний ацетонемічний синдром. При цьому ідіопатичний синдром є самостійною патологією, а вторинний ацетонемічний зазвичай триває під час перебігу певних захворювань. Схильність до первинного ацетонемічного синдрому мають приблизно 5 % від загальної кількості дітей віком від 1 до 12 років. У дівчаток спостерігається трохи більша схильність до цього синдрому. ніж в хлопчиків, співвідношення між ними становить 11/9.
Вторинна гіперкетонемія у дітей розвивається під час перебігу декомпенсованого цукрового діабету, при гіперінсулінізмі, інсуліновій гіпоглікемії, глікогеновій та хворобі Іценко-Кушинга, пухлинах мозку в районі "турецького сідла", ЧМТ, інфекційному токсикозі, ураженнях печінки, лейкемії, гемолітичній анемії, голодуванні та інших критичних станах. Так як прогноз і перебіг вторинного ацетонемічного синдрому в дітей свідчить про наявність іншого захворювання, нижче будемо розглядати первинний недіабетичний кетоацидоз.
Причини ацетонемічного синдрому
Основною причиною виникнення ацетонемічного синдрому в дитини є відносна або абсолютна недостатність їжі, яка містить вуглеводи, а також надмірна кількість кетогенних амінокислот і жирних кислот в раціоні харчування. Розвитку цього захворювання сприяє також недостатній синтез ферментів печінки, які відповідають за окислювальні процеси в організмі. Крім цього дитячому організму характерний особливий метаболізм із зниженим кетолізом - процесом утилізації з організму кетонових тіл.
У випадку відносної або абсолютної недостатності вуглеводів потреби організму дитини в енергії починають компенсовуватись підвищенням ліполізу, при якому в організмі утворюється надмірна кількість вільних жирних кислот. При нормальному метаболізмі вільні жирні кислоти в печінці перетворюються у метаболіт ацетил-коензим А - речовину, що підсилює ресинтез жирних кислот з утворенням холестерину. Тільки незначна кількість ацетил-коензиму А використовується організмом дитини на синтез кетонових тіл.
При високому ліполизі в дітей концентрація ацетил-коензиму А є дуже високою. При цьому спостерігається недостатня активність ферментів, що відповідають за утворення холестерину і жирних кислот. В такому випадку зменшення кількості ацетил-коензиму А в організмі відбувається переважно завдяки кетолізу.
Надмірна концентрація кетонових тіл (ацетооцтової кислоти, b-оксимасляної кислоти, ацетону) провокує порушення водно-електролітного і кислотно-основного балансу, та завдає токсичний вплив на шлунково-кишкову систему і ЦНС, що власне і є вираженням клініки ацетонемічного синдрому в дітей.
Також факторами, які викликають ацетонемічний синдром у дітей, інколи виступають психоемоційні стреси, інсоляція, інтоксикація, сильний біль, ураження інфекціями (гастроентерит, пневмонія, ГРВІ, нейроінфекції). Важливе значення у появі цього синдрому мають аліментарні фактори, такі як переїдання, голодування, надмірна кількість у раціоні жирних та білкових продуктів при недостатній кількості вуглеводів. Щодо новонароджених дітей, то в них ацетонемічний синдром в основному з пізнім токсикозом (нефропатією), який мав місце у вагітної матері.
Симптоми ацетонемічного синдрому в дитини
Найчастіше ацетонемічний синдром буває у дітей з порушеннями конституції (при наявності нервово-артритичного діатезу). Зовні такі діти відрізняються від інших дітей високою збудливістю і швидким виснаженням нервової системи. Також характерними ознаками дітей з нервово-артритичним діатезом є худорлява статура, схильність до неврозів та порушень сну, полохливість. Однак, як свідчить статистика, діти з нервово-артритичною аномалією конституції набагато краще прогресують у розвитку мови, у них значно швидше розвивається пам'ять та сукупність інших пізнавальних процесів. Також необхідно зазначити, що при нервово-артритичному діатезі відбувається порушення обміну сечової кислоти і пуринів, за рахунок чого в дорослому віці підвищується ймовірність розвитку артриту, подагри, гломерулонефриту, сечокам'яної хвороби, ожиріння і цукрового діабету 2-го типу.
Типовими ознаками ацетонемічного синдрому є так звані ацетонемічні кризи, які можуть виникати спонтанно, раптово або проявлятися після провісників (так званої аури): відсутності апетиту, збудження або млявість, нудота, головний біль.
Типовими симптомами ацетонемічного кризу в дитини є нестримна багаторазова блювота, що виникає зразу після спроби напоїти або нагодувати дитину. Під час нападів блювоти миттєво виникають яскраві симптоми дегідратації організму та інтоксикації в дитини: адинамія, блідість шкіри з характерним рум'янцем, м'язова гіпотонія та ін.
Збудження рухливості та неспокійна поведінка в дитини різко змінюються слабкістю і сонливістю. У випадку важкого перебігу ацетонемічного синдрому іноді можуть виникати в дитини судоми, менінгеальні симптоми, підвищення температури тіла до 38,5 градусів, затримка калу або діарея, спастичні болі в животі. Під час перебігу захворювання з рота дитини, а також від блювотних мас, сечі та шкірних покривів відчувається характерний запах ацетону.
Найчастіше симптоми ацетонемічного синдрому виникають у дітей віком від 2 до 3 років. Після цього напади захворювання частішають до 7 років і плавно спадають до досягнення дитиною 13 років.
Діагностика ацетонемічного синдрому
У діагностиці ацетонемічного синдрому велике значення має вивчення результатів лабораторних досліджень, клінічних симптомів, анамнезу і скарг. При цьому педіатри обов'язково диференціюють первинний і вторинний ацетонемічний синдром у дітей.
При відповідному обстеженні дитини, у якої підозрюється ацетонемічним синдромом, у момент кризу спостерігається ослаблення серцевих тонів, аритмія і тахікардія. Також виявляється надмірна сухість слизових, зменшення діурезу, гепатомегалія, зменшене сльозовиділення, тахіпное, зниження тургору шкіри.
Загальний аналіз крові дитини при ацетонемічному синдромі показує наявність нейтрофільозу, лейкоцитозу, прискорення ШОЕ. Загальний аналіз сечі вказує на наявність кетонурії того чи іншого ступеня (від + до ++++). Біохімічний аналіз крові інколи свідчить про гіпонатріємію (зменшення кількості позаклітинної рідини) або гіпернатріємію (зменшення кількості внутрішньоклітинної рідини), а також гіперкаліємію або гіпокаліємію, підвищений рівень сечової кислоти і сечовини, помірну гіпоглікемію.
При діагностиці первинного ацетонемічного синдрому проводиться дицеренціація захворювання з вторинним кетоацидозом, нейрохірургічними патологіями (набряком мозку, енцефалітом, менінгітом), гострим животом (перитонітом, апендицитом), кишковими інфекціями і харчовими отруєннями. Враховуючи всі ці фактори, дитині необхідна додаткова консультація дитячого хірурга, дитячого ендокринолога, гастроентеролога, невролога і дитячого інфекціоніста.
Лікування ацетонемічного синдрому в дітей
Найбільш ефективними методами лікування ацетонемічного синдрому в дітей є підтримуюча терапія у періоди між нападами і купірування кризів. При цьому терапія між нападами націлена на зменшення кількості загострень.
При ацетонемічних кризах дітям призначається госпіталізація та встановлюється дієтична корекція. У раціоні харчування зводяться до мінімуму жири, рекомендується велика кількість та частота пиття, вживання легкозасвоюваних вуглеводів. Також, з метою додаткової очистки організму застосовуються очисні клізми з розчином бікарбонату натрію, які сприяють нейтралізації значної кількості кетонових тіл у кишечнику. Для проведення оральної регідратації застосовується лужна мінеральна вода і комбіновані розчини (цитоглюкосолан, регідрон та ін.). У випадку виразного зневоднення організму дитини застосовується інфузійна терапія, що передбачає внутрішньовенне крапельне введення сольових розчинів та 5%-го розчину глюкози. Проведення симптоматичної терапії включає застосування седативних, спазмолітичних і протиблювотних препаратів. Якщо лікування проводиться правильно, то симптоми ацетонемічного кризу в дитини, як правило, зникають у період від 2 до 5 днів.
Профілактика ацетонемічного синдрому
У періоди між нападами дітей з ацетонемічним синдромом обов'язково оглядає педіатр. При цьому дуже важливим є правильне харчування, яке повинно складатись з рослинно-молочної їжі та категоричного обмеження певних жирних продуктів. Крім цього проводиться профілактика психоемоційних перевантажень, інфекційних захворювань, застосовуються водні і загартовуючі процедури (контрастний душ, ванни, обтирання і обливання). Дуже важливими є постійне перебування на свіжому повітрі і достатній сон.
Дітям, що хворіють ацетонемічним синдромом, призначаються профілактичні курси седативної терапії, полівітамінів, ферментів, гепатопротекторів, масажу, виконується контроль копрограми. Щоб проконтролювати рівень ацетону в сечі дитини лікарі радять самостійно виконувати аналіз сечі за допомогою тест-смужок на вміст кетонових тіл.
Діти, що страждають від цього синдрому, повинні постійно перебувати на диспансерному обліку в ендокринолога і кожен рік виконувати УЗД нирок і черевної порожнини, проводити дослідження глюкози в крові.
