- Причини епілепсії в дитини
- Класифікація епілепсії
- Симптоми епілепсії в дітей
- Діагностика епілепсії
- Лікування епілепсії в дітей
- Прогноз та профілактика епілепсії
Епілепсія в дітей є хронічним церебральним розладом, що характеризується повторюваними, стереотипними нападами, які виникають без явних провокуючих чинників. Провідними проявами епілепсії служать епілептичні припадки, які можуть протікати у вигляді тоніко-клонічних судом, абсансів, міоклонічних судом з порушенням свідомості або без його порушення. Інструментальна та лабораторна діагностика епілепсії в дітей включає проведення ЕЕГ, рентгенографії черепа, КТ, МРТ і ПЕТ головного мозку, біохімічного аналізу крові та спинномозкової рідини. Загальні принципи лікування епілепсії в дітей передбачають дотримання охоронного режиму, терапію антиконвульсантами, психотерапію, а при необхідності - нейрохірургічне лікування.
Епілепсія в дитини – це хронічна патологія головного мозку, що протікає з періодично повторюваними неспровокованими судомами або їх вегетативними, психічними, сенсорними еквівалентами, зумовленими гіперсинхронною електричною активністю нейронів мозку. Згідно з наявною в педіатрії статистикою, епілепсія зустрічається в 1 – 5 % дітей. При цьому в 75 % дорослих, які страждають на епілепсію, початок захворювання припадає на дитячий або підлітковий вік.
В дітей, поряд з доброякісними формами епілепсії, зустрічаються злоякісні (прогресуючі та резистентні до проведеної терапії) форми. Нерідко епілептичні напади в дітей протікають атипово, стерто, а клінічна картина не завжди відповідає змінам на електроенцефалограмі. Вивченням епілепсії у дітей займається дитяча неврологія та її спеціалізований розділ - епілептологія.
Причини епілепсії в дитини
Факторому в дитячому віці виступає незрілість мозку, що характеризується переважанням процесів збудження, необхідних для формування функціональних міжнейронних зв'язків. Крім цього, епілептизації нейронів сприяють преморбідні органічні ураження мозку (генетичні або набуті), які викликають підвищену судомну готовність. В етіології та патогенезі епілепсії чималу роль відіграють спадкова або набута схильність до захворювання.
Розвиток ідіопатичних форм епілепсії в дітей в більшості випадків пов'язаний з генетично обумовленою нестабільністю мембран нейронів та порушенням нейромедіаторного балансу. Відомо, що при наявності ідіопатичної епілепсії в одного з батьків, ризик розвитку епілепсії в дитини становить близько 10 %. Епілепсія в дитини може бути асоційована з такими спадковими дефектами обміну речовин, як фенілкетонурія, лейциноз, гіпергліцинемія, мітохондріальна енцефаломіопатія, синдромом Дауна, а також такими спадковими нейродермічними синдромами, як нейрофіброматоз, туберозний склероз та ін.
Найчастіше в структурі епілепсії зустрічаються симптоматичні форми захворювання, що розвиваються внаслідок пренатального або постнатального ураження головного мозку. Серед пренатальних факторів провідну роль відіграють токсикози вагітності, гіпоксія плоду, внутрішньоутробні інфекції, фетальний алкогольний синдром, внутрішньочерепні родові травми, важка жовтяниця новонароджених. Раннє органічне ураження мозку, що приводить до початку епілепсії в дитини, може бути пов'язане з вродженими аномаліями мозку, перенесеними дитиною нейроінфекціями (менінгітами, енцефалітами, арахноідитами), черепно-мозковими травмами, ускладненнями загальних інфекційних захворювань (грипу, пневмонії, сепсису), поствакцинальними ускладненнями та ін. Слід також зазначити, що у дітей з ДЦП епілепсія виявляється в 20 – 33 % випадків.
Криптогенні форми епілепсії в дітей мають ймовірно симптоматичне походження, проте їх достовірні причини так і залишаються нез'ясованими навіть при використанні сучасних методів нейровізуалізації.
Класифікація епілепсії
Залежно від характеру епілептичних припадків, виділяють:
1. Епілепсію, що протікає з фокальними (локальними, парціальними) нападами:
- простими (з руховими, вегетативними, соматосенсорними, психічними компонентами);
- складними (з порушенням свідомості);
- з вторинною генералізацією (що переходять в генералізовані тоніко-клонічні напади).
2. Епілепсію, що протікає з генералізованими нападами:
- абсансами (типовими, атиповими);
- клонічними нападами;
- тоніко-клонічними припадками;
- міоклонічними нападами;
- атоніческими припадками.
3. Епілепсію, що протікає з некласифікованими нападами (повторними, випадковими, рефлекторними та ін.).
Локалізаційно-обумовлені та генералізовані форми епілепсії в дітей з урахуванням етіології поділяються на ідіопатичні, симптоматичні та криптогенні. Серед фокальних ідіопатичних форм захворювання найчастіше зустрічається доброякісна роландична епілепсія, епілепсія з потиличними пароксизмами, епілепсія читання. Серед генералізованих ідіопатичних форм найчастішими є доброякісні судоми новонароджених, міоклонічна та абсансна епілепсія дитячого та юнацького віку.
Симптоми епілепсії в дітей
Клінічні прояви епілепсії в дітей можуть бути різними. Вони залежать від форми захворювання і типів нападів. Тому ми зупинимося лише на деяких епілептичних нападах, що зустрічаються в дитячому віці.
У продромальному періоді епілептичного нападу зазвичай відзначаються провісники, що включають афективні порушення (дратівливість, головний біль, страх) та ауру (соматосенсорну, слухову, зорову, смакову, нюхову, психічну).
При «великому» (генералізованому) нападі дитина, що страждає епілепсією, раптово втрачає свідомість і падає зі стогоном або криком. Тонічна фаза нападу триває кілька секунд та супроводжується напругою мускулатури: закиданням голови, стисканням щелеп, апное, ціанозом обличчя, розширенням зіниць, згинанням рук в ліктях, витяжкою ніг. Потім тонічна фаза змінюється клонічними судомами, які тривають 1 - 2 хвилини. Під час клонічної фази нападу відзначається гучне дихання, виділення піни з рота, нерідко це супроводжується прикупуванням язика, мимовільним сечовипусканням та дефекацією. Після стихання судом діти зазвичай не реагують на навколишні подразники, засинають та оговтуються в стані амнезії.
«Малі» напади (абсанси) в дітей, які страждають епілепсією, характеризуються короткочасним (на 4 - 20 секунд) виключенням свідомості: завмиранням погляду, зупинкою рухів та мови з подальшим продовженням перерваної діяльності та амнезією. При складних абсансах можуть мати місце моторні феномени (міоклонічні посмикування, закочування очних яблук, скорочення м'язів обличчя), вазомоторні порушення (почервоніння або збліднення обличчя, салівація, пітливість), рухові автоматизми. Напади абсансів повторюються щодня і з великою частотою.
Прості фокальні напади при епілепсії в дитини можуть супроводжуватися посмикуваннями окремих м'язових груп, незвичайними відчуттями (слуховими, зоровими, смаковими, сомато-сенсорними), нападами головних та абдомінальних болів, нудотою, тахікардією, пітливістю, підвищенням температури, психічними порушеннями.
Тривалий перебіг епілепсії призводить до зміни нервово-психічного статусу дітей. В багатьох дітей спостерігається синдром гіперактивності та дефіциту уваги, труднощі у навчанні, порушення поведінки. Деякі форми епілепсії в дітей перебігають із зниженням інтелекту.
Діагностика епілепсії
Сучасний підхід до діагностики епілепсії базується на ретельному вивченні анамнезу, оцінці неврологічного статусу, проведенні інструментальних та лабораторних досліджень. Дитячому неврологу необхідно знати частоту, тривалість, час виникнення нападів, наявність та характер аури, особливості перебігу нападу. Особлива увага звертається на наявність перинатальної патології, раннього органічного ураження мозку дітей, наявності епілепсії в родичів.
З метою визначення ділянки підвищеної збудливості в головному мозку та форми епілепсії проводиться електроенцефалографія. Типовою для епілепсії є наявність ЕЕГ-знаків: піків, гострих хвиль, комплексів «пік-хвиля», пароксизмальних ритмів. Оскільки епілептичні феномени не завжди виявляються в спокої, нерідко виникає необхідність запису ЕЕГ з функціональними пробами (світловою стимуляцією, гіпервентиляцією, депривацією сну, фармакологічними пробами і т.п.) нічного ЕЕГ-моніторингу або тривалого ЕЕГ-відеомоніторингу, що збільшують ймовірність виявлення патологічних змін.
Для визначення морфологічного субстрату епілепсії в дитини проводиться рентгенографія черепа, КТ, МРТ, ПЕТ головного мозку. Також проводяться консультації в дитячого офтальмолога та офтальмоскопія. З метою виключення пароксизмів кардіогенного походження виконується електрокардіографія та добове моніторування ЕКГ. Для з'ясування етіологічного характеру епілепсії може знадобитися дослідження біохімічних та імунологічних маркерів крові, проведення люмбальної пункції з дослідженням цереброспінальної рідини, визначення хромосомного кариотипу.
Епілепсію необхідно диференціювати з судомним синдромом в дітей, спазмофілією, фебрильними судомами та іншими епілептиформними нападами.
Лікування епілепсії в дітей
При організації режиму дитини, хворої на епілепсію, слід уникати перевантажень, хвилювань, в окремих випадках - тривалої інсоляції, перегляду телевізора або роботи за комп'ютером. Дітям, які страждають епілепсією, необхідна тривала (іноді довічна) терапія індивідуально підібраними протисудомними препаратами. Антиконвульсанти призначаються в режимі монотерапії з поступовим нарощуванням дози до досягнення контролю над нападами. Традиційно для лікування епілепсії в дітей застосовуються похідні вальпроєвої кислоти (депакин, конвульсофін, конвулекс), карбамазепіну (фінлепсин, тегретол), фенобарбіталу (глюферал, люмінал), бензодіазепіну (діазепам), а також антиконвульсанти нового покоління (ламотриджин, топірамат, окскарбазепін, леветірацетам). При неефективності монотерапії за призначенням лікаря підбирається додатковий протиепілептичний препарат.
З немедикаментозних методів лікування епілепсії в дітей може застосовуватися психотерапія, БОС-терапія. Позитивно зарекомендували себе при резистентній до проти судомних препаратів епілепсії такі альтернативні методи, як гормональна терапія (АКТГ), кетогенна дієта, імунотерапія.
Нейрохірургічні методи лікування епілепсії поки що не знайшли широкого застосування. Тим не менш, є відомості про успішне хірургічне лікування резистентних до терапії форм епілепсії в дітей за допомогою гемісферектомії, передньої темпоральної лобектомії, екстра темпоральної неокортикальної резекції, обмеженої темпоральної резекції, стимуляції блукаючого нерва за допомогою імплантованих пристроїв. Відбір пацієнтів для оперативного лікування проводиться колегіально за участю нейрохірургів, дитячих неврологів, психологів, при ретельній оцінці можливих ризиків з прогнозом ефективності втручання.
Батьки дітей, хворих на епілепсію, повинні вміти надати дитині невідкладну допомогу при епілептичному припадку. При виникненні попередніх симптомів нападу слід вкласти дитину на спину, звільнивши від тісного одягу та забезпечити вільний доступ повітря. Щоб уникнути западання язика та аспірації слини голову дитини необхідно повернути набік. З метою купірування тривалих судом можливе ректальне введення діазепаму.
Прогноз та профілактика нападів епілепсії
Успіхи сучасної фармакотерапії епілепсії дозволяють отримати повний контроль над нападами в більшості дітей. При регулярному прийомі протиепілептичних препаратів діти і підлітки з епілепсією можуть вести звичайний спосіб життя. При досягненні повної ремісії (відсутності нападів та нормалізації ЕЕГ) через 3 - 4 роки лікар може повністю відмінити прийом антиепілептичних препаратів. Після відміни прийому препаратів у 60 % пацієнтів напади надалі не поновлюються.
Менш сприятливий прогноз має епілепсія, що характеризується раннім дебютом нападів, епілептичними статусами, зниженням інтелекту, відсутністю ефекту від прийому базових лікарських препаратів.
Профілактика нападів епілепсії повинна починатися ще під час планування вагітності та продовжуватись після народження дитини. У випадку розвитку захворювання необхідно якомога раніше почати лікування, дотримуючись схеми призначеної терапії та рекомендованого способу життя. Педагоги, що працюють з дітьми, які страждають епілепсією, повинні бути поінформовані про захворювання дитини та можливі способи надання першої допомоги при епілептичних нападах.
