- Патогенез рахіту
- Основні причини рахіту в дітей
- Класифікація рахіту
- Симптоми рахіту в дітей
- Діагностика рахіту
- Лікування рахіту в дітей
- Профілактика рахіту
Рахіт – це захворювання швидкозростаючого організму, що характеризується порушенням мінерального обміну та кісткоутворення. Рахіт проявляється множинними змінами з боку опорно-рухового апарату (розм'якшенням плоских кісток черепа, сплющенням потилиці, деформацією грудної клітки, викривленням трубчастих кісток та хребта, м'язовою гіпотонією), нервової системи, внутрішніх органів. Діагноз встановлюється на підставі виявлення лабораторних і рентгенологічних маркерів рахіту. Специфічна терапія рахіту передбачає призначення вітаміну D в комплексі з лікувальними ваннами, масажем, гімнастикою, УФО.
Рахіт в дитини є поліетиологічним порушенням обміну речовин, в основі якого лежить дисбаланс між потребою дитячого організму в мінеральних речовинах (фосфорі, кальції), їх транспортуванням і метаболізмом. Оскільки рахіт хворіють переважно діти віком від 2 місяців до 3 років, в педіатрії його часто називають «хворобою зростаючого організму». У дітей старшого віку і дорослих для позначення подібного стану використовують терміни остеомаляція та остеопороз.
В нашій країні поширеність рахіту (включаючи його легкі форми) складає 54-66 % серед доношених дітей раннього віку та близько 80% серед недоношених дітей. У більшості дітей в 3-місячного віку є мінімум дві не різко виражені ознаки рахіту, у зв'язку з чим деякі педіатри пропонують розглядати даний стан як парафізіологічний, граничний (аналогічно діатезу, який є аномалією конституції), що самостійно ліквідується при дорослішанні організму.
Патогенез рахіту
Визначальна роль у розвитку рахіту належить екзогенному або ендогенному дефіциту вітаміну D: недостатнього утворення холекальциферолу в шкірі, недостатнього надходження вітаміну D з їжею та порушенню його метаболізму, що призводить до розладу фосфорно-кальцієвого обміну в печінці, нирках, кишечнику. Крім цього, розвитку рахіту сприяють інші метаболічні порушення: розлад обміну білком та мікроелементами (магнієм, залізом, цинком, міддю, кобальтом), активізація окислення ліпідів, полівітамінна недостатність (дефіцит вітамінів А, В1, В5, В6, С , Е).
Основними фізіологічними функціями вітаміну D (його активних метаболітів 25-гідроксихолекальциферолу та1,25-дигідроксихолекальциферолу) в організмі служать:
- посилення всмоктування солей кальцію (Ca) і фосфору (P) в кишечнику;
- перешкода виведенню Ca та P з сечею за рахунок посилення їх реабсорбції в каналах нирок; мінералізація кісткової тканини;
- стимуляція утворення еритроцитів.
При гіповітамінозі D і рахіті сповільнюються всі перераховані вище процеси, що призводить до гіпофосфатемії та гіпокальціємії (пониженому вмісту P і Ca в крові). Внаслідок гіпокальціємії за принципом зворотного зв'язку розвивається вторинний гіперпаратиреоз. Збільшення продукції паратиреоїдного гормону обумовлює вихід Ca з кісток та підтримка його досить високого рівня в крові.
Зміна кислотно-лужної рівноваги в бік ацидозу перешкоджає відкладенню з'єднань P і Сa в кістках, що супроводжується порушенням звапніння зростаючих кісток, їх розм'якшенням та схильністю до деформації. Замість повноцінної кісткової тканини в зонах росту утворюється остеоїдна обезвапнена тканина, яка розростається у вигляді потовщень, горбів і т.п. Крім мінерального обміну, при рахіті порушуються й інші види обміну (вуглеводний, білковий, жировий), розвиваються розлади функції нервової системи та внутрішніх органів.
Основні причини рахіту в дітей
Розвиток рахіту більшою мірою пов'язаний не з екзогенним дефіцитом вітаміну D, а з його недостатнім ендогенних синтезом. Відомо, що понад 90 % вітаміну D утворюється в шкірі внаслідок інсоляції (УФО) і лише 10 % надходить з їжею. Всього десятихвилинне локальне опромінення обличчя або кистей рук здатне забезпечити синтез необхідного організму рівня вітаміну D. Тому рахіт частіше зустрічається в дітей, народжених восени та взимку, коли сонячна активність вкрай низька. Крім цього, рахіт найбільш поширений серед дітей, що проживають в регіонах з холодним кліматом, недостатнім рівнем природної інсоляції, частими туманами і хмарністю, неблагополучною екологічною обстановкою (смогом).
Тим часом, гіповітаміноз D є провідною, але не єдиною причиною рахіту. Дефіцит солей кальцію, фосфатів та інших остеотропних мікро- та макроелементів, вітамінів у дітей раннього віку може бути викликаний множинними рахітогенними факторами. Оскільки найбільш посилене надходження Ca і P до плоду відзначається на останніх місяцях вагітності, то до розвитку рахіту більш схильні недоношені діти.
До виникнення рахіту призводить підвищена фізіологічна потреба в мінеральних речовинах в умовах інтенсивного зростання. Дефіцит вітамінів та мінералів в організмі дитини може бути наслідком неправильного раціону вагітної або годуючої жінки, або самої дитини. Порушення всмоктування і транспортування Ca і P сприяє незрілість ферментних систем або патологія ШКТ, печінки, нирок, щитовидної та паращитовидних залоз (гастрит, дисбактеріоз, кишкові інфекції, гепатит, атрезія жовчних шляхів та ін.). До групи ризику з розвитку рахіту відносяться діти з неблагополучним перинатальним анамнезом. Несприятливими факторами з боку матері служать гестози вагітних, гіподинамія в період вагітності, оперативні, стимульовані або стрімкі пологи, вік матері менше 18 та більше 36 років, екстрагенітальна патологія.
Що стосується дитини, певну роль у розвитку рахіту можуть відігравати:
- надмірна вага (понад 4 кг) при народженні;
- надмірний приріст ваги або гіпотрофія;
- ранній перевід на штучне або змішане вигодовування;
- обмеження рухового режиму дитини (занадто туге сповивання, відсутність дитячого масажу та гімнастики, необхідність тривалої іммобілізації при дисплазії тазостегнових суглобів);
- прийом деяких ліків (фенобарбіталу, глюкокортикоїдів, гепарину та ін.).
Також доведений вплив гендерних та спадкових факторів. Наприклад відомо, що до розвитку рахіту більш схильні хлопчики, діти зі смаглявою шкірою, II (А) групою крові. Захворювання рідше зустрічається серед дітей з I (0) групою крові.
Класифікація рахіту
Етіологічна класифікація передбачає виділення наступних форм рахіту і рахітоподібних захворювань:
1. Вітамін D-дефіцитного рахіту (кальційпенічного, фосфоропенічного).
2. Вітамін D-залежного (псевдодефіцитного) рахіту при генетичному дефекті синтезу в нирках 1,25-дигідроксихолекальциферолу (тип 1) та генетичної резистентності рецепторів органів-мішеней до 1,25-дигідроксихолекальциферолу (тип 2).
3. Вітамін D-резистентного рахіту (вродженого гіпофосфатемічного рахіту, хвороби Дебре-де-Тоні-Фанконі, гіпофосфатазії, ренального тубулярного ацидозу).
4. Вторинного рахіту при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, нирок, обміну речовин або індукованого лікарськими препаратами.
Клінічний перебіг рахіту може бути гострим, загостреним та рецидивуючим. Ступінь важкості може бути легкою (I), середньо-важкою (II) та важкою (III). У розвитку захворювання виділяють періоди: початковий, розпалу хвороби, реконвалесценції, залишкових явищ.
Симптоми рахіту в дітей
Початковий період рахіту припадає на 2-3 місяць життя, а d недоношених дітей - на середину або кінець 1 місяця життя. Ранніми ознаками рахіту служать зміни з боку нервової системи: плаксивість, полохливість, неспокій, надмірна збудливість, поверхневий тривожний сон, часті здригання уві сні. В дитини посилюється пітливість, особливо в області волосистої частини голови і потилиці. Клейкий з кислуватим запахом піт подразнює шкіру, викликаючи появу стійких попрілостей. Тертя головою об подушку призводить до утворення на потилиці вогнищ облисіння. З боку кістково-м'язової системи характерна поява м'язової гіпотонії (замість фізіологічного гіпертонусу м'язів), податливості черепних швів та країв джерельця, потовщень на ребрах. Тривалість перебігу початкового періоду захворювання складає 1-3 місяці.
В період розпалу рахіту, який зазвичай припадає на 5-6 місяць життя, відзначається прогресування процесу остеомаляції. Наслідком гострого перебігу рахіту може бути:
- розм'якшення черепних кісток та одностороннє сплощення потилиці;
- деформація грудної клітки з вдавленням (так звані «груди шевця») або випуклі груди (килеподібні);
- формування кіфозу (рахітичного горба), лордозу та сколіозу;
- О-подібне викривлення трубчастих кісток, плоскостопість;
- формування плоско-рахітичного вузького тазу.
Крім кісткових деформацій рахіт супроводжується збільшенням печінки і селезінки, вираженою анемією, м'язовою гіпотонією (жаб’ячим животом), надмірною рухливістю суглобів. При загостреному перебігу захворювання виникає гіпертрофія лобових і тім'яних горбів, потовщення міжфалангових суглобів пальців рук та зап'ясть (так звані «браслетки»), реберно-хрящових зчленувань (так звані «рахітичні чотки»).
Зміни з боку внутрішніх органів при рахіті обумовлені ацидозом, гіпофосфатемією, розладами мікро циркуляції і можуть включати задишку, тахікардію, зниження апетиту, діарею, запори та псевдоасцит.
В період реконвалесценції нормалізується сон, зменшується пітливість, покращуються статичні функції, лабораторні та рентгенологічні дані. Період залишкових явищ рахіту (2-3 роки) характеризується залишковою деформацією скелета, м'язовою гіпотонією.
В багатьох дітей рахіт протікає в легкій формі і не діагностується. Діти, які страждають на рахіт, часто хворіють ГРВІ, пневмонією, бронхітом, інфекціями сечовивідних шляхів, атопічним дерматитом. Відзначається тісний зв'язок рахіту і спазмофілії. Надалі у дітей, які перенесли рахіт, часто відзначається порушення строків та послідовності прорізування зубів, порушення прикусу, гіпоплазія емалі.
Діагностика рахіту
Діагностика цього захворювання встановлюється на основі клінічних ознак, підтверджених лабораторними та рентгенологічними даними. Для уточнення ступеня порушення мінерального обміну проводиться біохімічний аналіз крові та сечі. Найважливішими лабораторними ознаками, що дозволяє підозрівати рахіт, служать:
- гіпокальціємія та гіпофосфатемія;
- збільшення активності лужної фосфатази;
- зниження рівня лимонної кислоти, кальцидіолу та кальцитріолу.
Крім цього, при дослідженні крові виявляється ацидоз. Зміни в аналізах сечі характеризуються гіпераміноацидурією, гіперфосфатурією, гіпокальціурією. Проба Сулковіча при рахіті є негативною. При рентгенографії трубчастих кісток виявляються характерні для рахіту зміни: келихоподібні розширення метафізів, нечіткість меж між метафізом та епіфізом, потоншання поверхневого шару діафізів, невиразна візуалізація ядер окостеніння. Для оцінки стану кісткової тканини може використовуватися денситометрія та КТ трубчастих кісток. Проведення рентгенографії хребта, ребер, черепа, недоцільно через вираженість та специфічність в них клінічних змін.
Диференціальна діагностика при рахіті проводиться з рахітоподібними захворюваннями (D-резистентним рахітом, вітамін-D-залежним рахітом, хворобою де Тоні-Дебре-Фанконі та нирковим тубулярним ацидозом), гідроцефалією, ДЦП, вродженим вивихом стегна, хондродистрофією, недосконалим остеогенезом.
Лікування рахіту в дітей
Комплексна медична допомога дитині при рахіті складається з організації правильного режиму дня, раціонального харчування, медикаментозної та немедикаментозної терапії. Дітям, які страждають на рахіт, необхідні щоденне перебування на свіжому повітрі протягом 2-3 годин, достатня інсоляція, більш раннє введення прикорму, загартовування (повітряні ванни, обтирання). Важливе значення має правильне харчування мами з прийомом вітамінно-мінеральних комплексів.
Специфічна терапія рахіту вимагає призначення вітаміну D в лікувальних дозах, залежно від ступеня важкості захворювання:
- при I ступені добова доза складає 1000-1500 МО (курс 30 днів);
- при II ступені - 2000-2500 МО (курс 30 днів);
- при III ступені доза становить 3000-4000 МО (курс 45 днів).
Після закінчення основного курсу вітамін D призначається в профілактичній дозі (100-200 МЕ на добу). Лікування рахіту слід проводити під контролем проби Сулковича і біохімічних маркерів для виключення розвитку гіпервітамінозу D. Оскільки при рахіті часто відзначається полігіповітаміноз, дітям призначається прийом мультивітамінних комплексів, препаратів кальцію, фосфору.
Неспецифічне лікування рахіту включає масаж з елементами ЛФК, загальне УФО, бальнеотерапію (хвойні та хлоридно-натрієві ванни), аплікації парафіну та лікувальні грязі.
Профілактика рахіту
Початкові стадії рахіту добре піддаються лікуванню. Після відповідної терапії подальші наслідки не розвиваються. Важкі форми рахіту можуть викликати виражені деформації скелета, уповільнення фізичного та нервово-психічного розвитку дитини. Спостереження за дітьми, які перенесли рахіт, проводиться щоквартально, протягом не менше 3 років. Рахіт не є протипоказанням для профілактичної вакцинації дітей. Проводити щеплення можна вже через 2-3 тижні після початку терапії.
Профілактика рахіту ділиться на антенатальну та постнатальну. Допологова профілактика включає прийом вагітною спеціальних мікронутрієнтних комплексів, достатнє перебування на свіжому повітрі, повноцінне харчування. Після пологів необхідно продовжувати прийом вітамінів і мінералів, здійснювати грудне вигодовування, дотримуватися чіткого розпорядку дня, проводити дитині профілактичний масаж. Під час щоденних прогулянок личко дитини слід залишати відкритим для доступу до шкіри сонячних променів. Специфічна профілактика рахіту новонародженим, які знаходяться на природному вигодовуванні, здійснюється в осінньо-зимово-весняний період за допомогою вітаміну D та УФО.
