- Причини тромбоцитопенії в дітей
- Основні симптоми тромбоцитопенії
- Діагностика ІТП у дітей
- Методи лікування тромбоцитопенії в дітей
- Профілактика і прогноз тромбоцитопенії
Під тромбоцитопенією розуміють зниження рівня тромбоцитів у периферичній крові дитини менш ніж до 100 х 109 / л. Прояви цього стану необхідно знати, щоб вчасно звернутися за медичною допомогою, оскільки всі геморагічні захворювання становлять безпосередню загрозу для життя дитини у зв'язку з можливістю розвитку сильної зовнішньої кровотечі або крововиливу в життєво важливі органи.
Тромбоцити, або кров'яні пластинки, грають ключову роль у процесах судинно-тромбоцитарного гемостазу - початкової стадії тромбоутворення. Вони представляють собою без'ядерні клітинні елементи крові розміром 1 - 4 мкм з тривалістю життя від 7 до 10 днів. При цьому третина тромбоцитів перебуває у селезінці, а інші дві третини - у кровотоці. Кількість тромбоцитів у периферичній крові дитини змінюється в межах 150-400 х 109 / л. При зменшенні рівня тромбоцитів у дитини або порушенні їх функцій можливе виникнення кровотеч. Найбільш типовими є крововиливи та кровотечі з пошкодженої шкіри і слизових оболонок: екхімози, петехії, маткові, носові, шлунково-кишкові кровотечі, гематурія. Внутрішньочерепні крововиливи у дітей зустрічаються досить рідко.
Причини тромбоцитопенії в дітей
Відмінною особливістю геморагічної висипки в дитини є яскраве забарвлення елементів (від темно-червоних, коричневих до синюшного та фіолетового відтінку). При цьому вони не зникають при натисканні, не виступають над поверхнею шкіри і не супроводжуються сверблячкою або іншими неприємними відчуттями. Петехії представляють собою круглі дрібні цятки діаметром від 1 до 2 мм, а екхімози - крововиливи неправильної форми розміром більш ніж 3 мм, які в побуті ми називаємо синцями.
Найбільш ймовірною причиною розвитку тромбоцитопенії у дітей є ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). Це аутоімунне захворювання, що характеризується ізольованою тромбоцитопенією при нормальній або збільшеній кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку (великі клітини кісткового мозку, з яких утворюються тромбоцити шляхом відшаровування фрагментів цитоплазми) і при відсутності інших причин або захворювань, здатне викликати тромбоцитопенію. Частота виявлення нових випадків ІТП становить близько 1:10000 в рік, при цьому серед дітей до 15 років (3-4):10000 в рік.
Зменшення кількості кров'яних пластинок при ІТП в дитини відбувається в результаті їх руйнування антитілами, при цьому вироблення їх кістковим мозком залишається в нормі або навіть збільшується. Антитіла до власних тромбоцитів можуть з'являтися через 1 - 3 тижні після перенесених вірусних або бактеріальних інфекцій (частіше неспецифічні інфекції верхніх дихальних шляхів, а також кір, краснуха, вітряна віспа, коклюш, інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірусна інфекція), профілактичних щеплень (натуральна віспа, жива корова вакцина), прийому медичних препаратів, до яких спостерігається індивідуальна непереносимість (аспірин, антибіотики пеніцилінового ряду, сульфаніламіди, деякі протисудомні та седативні препарати), переохолодження або гіперінсоляції (тривале перебування під прямими сонячними променями, особливо в поєднанні зі зміною клімату).
В деяких випадках точну причину тромбоцитопенії в дитини виявити не вдається. Антигени (віруси, бактерії, ліки), що потрапили в організм дитини, осідають на тромбоцитах, до них виробляються антитіла, реакція антиген-антитіло відбувається на поверхні тромбоцитів. При цьому тривалість життя тромбоцитів значно зменшується (від 4 годин до кількох хвилин) та відбувається їх загибель в селезінці.
Можливі декілька варіантів перебігу ІТП:
- гостра (кількість тромбоцитів нормалізується (більше 150 х 109 / л) протягом 6 місяців після встановлення діагнозу без виникнення рецидивів),
- хронічна (тромбоцитопенія зберігається понад 6 місяців),
- рецидивна (кількість тромбоцитів повторно зменшується після нормалізації).
Для дітей більш характерна гостра форма тромбоцитопенії, а пік захворюваності зазвичай відмічається у віці від 2 до 8 років. При цьому хлопчики і дівчатка хворіють на ІТП однаково часто. Хронічні форми захворювання частіше відзначаються підлітків, причому ризик їх розвитку значно більший у дівчаток віком від 10 років.
Основні симптоми тромбоцитопенії
Клінічні прояви ІТП залежать від вираженості тромбоцитопенії в дитини. Характерним симптомом є поява геморагічної висипки у вигляді безлічі петехій та екхімозів на шкірі, крововиливів на слизових. Розміри елементів можуть бути від 0,5 до 5 см та більше. Для пурпури характерна несиметричність крововиливів з переважною локалізацією на шкірі нижніх кінцівок (на гомілках), над кістковими виступами. Однак крововиливів не буває на шкірі долонь та підошвах.
При зменшенні рівня тромбоцитів нижче 50 х 109 / л з'являється кровоточивість слизових, а загроза серйозних кровотеч виникає при зменшенні рівня нижче 30 х 109 / л. Найчастіше спостерігаються носові кровотечі, трохи рідше - кровотечі з ясен, шлунково-кишкові (блювота з домішками крові та чорний кал), гематурія (кров у сечі). Найбільш важкі і тривалі кровотечі спостерігаються у дівчаток періоду статевого дозрівання. Маткові кровотечі можуть тривати від 2 до 5 тижнів. Найсерйознішим ускладненням ІТП є крововилив у головний мозок, що розвивається в перший місяць, рідше в першому півріччі перебігу хвороби. Але зустрічаються такі випадки досить рідко, не більш ніж в 1 – 5 % випадків при різних формах перебігу ІТП.
Діагностика ІТП у дітей
Для встановлення діагнозу ІТП в дитини необхідно провести ряд лабораторних досліджень. Характерною ознакою є наявність в периферичній крові тромбоцитопенії менше 100 х 109 / л, збільшення середньої кількості тромбоцитів до 8,9 ± 1,5 мкм3 (за даними автоматичного аналізатора крові). Також може спостерігатись певне збільшення еозинофілів при вираженій крововтраті - анемії в дитини. Для виключення інших онкогематологічних захворювань обов'язково проводиться пункція кісткового мозку. У мієлограмі спостерігається подразнення мегакаріоцитарного відростка (підвищений вміст мегакаріоцитів), слабке відшарування тромбоцитів при нормальних еритроїдному та мієлоїдному відростках. При дослідженні коагуляційного профілю визначається збільшення часу кровотечі, ослаблення або відсутність ретракції кров'яного згустку при нормальному рівні фібриногену, протромбінового часу та активованого парціального тромбопластинового часу. Іншими словами, виявляються порушення тільки тромбоцитарної ланки гемостазу.
Методи лікування тромбоцитопенії в дітей
Лікування дітей з ІТП повинно проводитися тільки в гематологічному стаціонарі. Дітям необхідно забезпечити строгий постільний режим, оскільки будь-яка, навіть незначна травма, може призвести до значних крововиливів або кровотеч. Також призначається дієта з виключенням оцту, прянощів, спецій, консервованих продуктів, а також з вираженими алергогенними властивостями (червоні ягоди і фрукти, цитрусові, шоколад, яйця і т.п.). Їжа повинна бути не надто жорсткою і з достатньою кількістю вітамінів та мінералів.
Інтенсивність та обсяг медикаментозної терапії залежить від важкості геморагічного синдрому та рівня тромбоцитопенії. Для лікування ІТП застосовуються наступні групи препаратів:
- інгібітори фібринолізу (амінокапронова кислота) знижують швидкість розчинення згустків крові, а також викликають підвищення резистентності судинної стінки, стимулюють адгезивно-агрегаційну функцію тромбоцитів;
- активатори утворення тромбопластину (дицинон) збільшують швидкість утворення первинного тромбу і забезпечують ангіопротекторну дію;
- протектори судинної стінки (аскорутин);
- стабілізатори біологічних мембран (літію карбонат, рибоксин, АТФ);
- кортикостероїди (преднізолон) пригнічують вироблення антитіл проти тромбоцитів, ущільнюють стінки судин, зменшують фібриноліз, покращують згортання крові;
- при резистентності до гормонотерапії проводять лікування імуноглобулінами шляхом внутрівенного введення.
До лікування, спрямованого на купірування геморагічного синдрому, відноситься місцева терапія при носових, ясенних, шлунково-кишкових і маткових кровотечах. При носових кровотечах в носові проходи закапують розчин тромбіну або адроксону, розчинений в амінокапроновій кислоті. Тампони з цим розчином ставлять спереду в ніздрі. Їх чергують з гемостатичною губкою та фібриновою плівкою. При значних носових кровотечах застосовують засоби, що стимулюють регенерацію слизової оболонки носа (масло чайного дерева, обліпихи, туї, мигдальне та абрикосове).
При шлунково-кишкових кровотечах в дітей рекомендується охолоджена, механічно та хімічно щадна їжа, охолоджений розчин амінокапронової кислоти д додаванням тромбіну.
При маткових кровотечах застосовують засоби, які покращують скорочення матки, при доведеному порушенні гормонального фону застосовують гормональні препарати (естрогени) під контролем гінеколога.
Всі форми ІТП в дітей, що не піддаються консервативній терапії, вимагають повторних курсів гормональної терапії та лікування імуноглобулінами, а також у випадку ускладнень, що загрожують життю дитини, лікуються шляхом спленектомії (видалення селезінки).
Профілактика і прогноз тромбоцитопенії
Після лікування у стаціонарі діти підлягають диспансерному обстеженню в гематолога протягом не менш ніж 5 років. При цьому проводяться регулярну огляди і дослідження крові з підрахунком тромбоцитів. Дітей в таких випадках звільняють від занять фізкультурою, рекомендують обережно відноситись до вакцинації, уникати інфекційних захворювань, зміни клімату та інсоляції. У більшості випадків при своєчасному зверненні до лікаря, дотриманні всіх рекомендацій щодо харчування і догляду дитини, при застосуванні повноцінного лікування прогноз при ІТП сприятливий.
