- Діагностика запальної міопатії
- Причини міопатії в дітей
- Симптоми міопатії в дитини
- Лікування міопатії в дітей
Міопатія в дитини - це специфічний запальний процес, який уражає зазвичай м'язи скелету і викликає у них патологічні зміни дегенеративного характеру. При цьому, запальна міопатія в дітей характеризується слабкістю м'язової системи, болісними відчуттями у м'язах, значним обмеженням активних рухових можливостей, набряком та ущільненням м’язових тканин, розвитком контрактур. Серед існуючих способів та методів діагностики міопатії найбільш актуальними є біопсія м'язів, електроміографія, а також визначення рівня міоглобіну і КФК. Лікування міопатії запального типу в дітей здійснюється призначенням значних доз глюкокортикостероїдів та подальшої підтримуючої терапії. Однак, іноді бувають резистентні до кортикостероїдів форми міопатії.
Міопатії в дітей представляється широким рядом запальних захворювань, до якого відносяться не тільки системні ураження тканини м'язів, але й місцеві запальні процеси в тому чи іншому окремому м'язі. Загалом міопатія системного характеру в дітей може мати форму поліміозиту, дерматоміозиту, міозиту з включеннями, еозинофільного міозиту, ревматичної поліміалгії та міопатії системних захворювань. Наприклад, однією з форм локальної запальної міопатії вважається міозит очних м'язів у дітей, псевдотромбофлебіт гомілки та інші запальні процеси, що уражають м’язову тканину. Слід зазначити, що запальна міопатія іноді спостерігається в дітей під час перебігу окремих інфекційних захворюваннь.
Також різні форми міопатії зустрічаються в маленьких пацієнтів з різною частотою. Наприклад, міозит з включеннями у дітей буває вкрай рідко, він є типовим захворюванням осіб літнього віку. Те саме можна сказати і про поліміозит. Однак, таке захворювання, як дерматоміозит, діагностується в дітей досить часто. Тому ми будемо розглядати запальну міопатію у дітей загалом.
Діагностика запальної міопатії
До діагностики міопатії в дітей, крім неврологів, часто залучаються кардіологи, ревматологи, дерматологи, пульмонологи, імунологи, офтальмологи та інші спеціалісти. Однак, чіткі діагностичні критерії запальної міопатії в дітей поки що не встановлені. Важливе значення під час діагностики має виявлення при біохімічному аналізі крові підвищення вмісту КФК (креатинфосфокінази) та лактатдегідрогенази альдолази. Такий результат аналізу дає можливість запідозрити пошкодження м'язових тканин. Дуже часто запальна міопатія в дитини супроводжується збільшенням концентрації в крові міоглобіну. Проте ці показники не дають можливості визначити важкість клінічних проявів. Тому єдиним достовірним критерієм при діагностуванні міопатії є тільки результат визначення в динаміці м'язової сили, який називається ергометрія. Також вадливо знати, що підвищення міоглобіну і КФК при запальній міопатії в дитини спостерігається не завжди.
Важливе значення для діагностики міопатії має результат електроміографії. При полі міозиті та дерматоміозиті, як правило, відбувається зниження амплітуди і тривалості потенціалів рухових одиниць. Також спостерігається підвищена електрозбудливість. У випадку міозиту з включеннями разом з типовими короткочасними та низькоамплітудними потенціалами спостерігаються тривалі високоамплітудні потенціали, які свідчать про нейрогенне ураження.
Більш точно визначити характер ураження м'язів та встановити його поширеність можна за допомогою біопсії. Морфологічний аналіз біоптату показує наявність атрофічних змін, запальних інфільтратів та некрозу м'язових волокон, які заміщаються сполучною тканиною.
Причини міопатії в дітей
В окремих випадках міопатія є пов'язаною безпосередньо з ураженням інфекцією. При цьому викликати інфекційно-запальний процес у м'язах можуть такі вірусні захворювання, як грип, краснуха, енетеровірусна інфекція, ВІЛ-інфекція, бактеріальні ураження типу стрептококової інфекції, а також паразитарні захворювання: трихінельоз, токсоплазмоз, цистицеркоз та ін. При цьому запальні процеси у м'язах, які супроводжують перелічені захворювання, прийнято класифікувати в медицині як інфекційна запальна міопатія.
У випадку, якщо безпосередній зв'язок міопатії з інфекційним захворюванням не простежується, лікарі констатують факт ідіопатичної міопатії, до якої належать такі форми, як дерматоміозит, поліміозит, міозит з включеннями і міопатії при таких системних захворюваннях, як склеродермія, системний червоний вовчак, системний васкуліт, синдром Шегрена та ревматоїдний артрит. Звичайно ж, не всі ці захворювання є дитячими, але згадати в даному описі про них необхідно. В ревматології та неврології існує дуже поширена думка, що запальна міопатія в дітей носить аутоімунний характер. Тим не менше антиген, що викликає аутоімунну реакцію, досі не виділений. Як свідчить статистика, в певних випадках міопатія носить характер сімейного захворювання, що означає генетичну передачу схильності до цього захворювання.
Симптоми міопатії в дитини
Про розвиток запальної міопатії в дитини свідчать наростаючі болі у м'язах, м'язова слабкість та ускладнення рухів кінцівок, які уражені захворюванням. Больовий синдром при міопатії, який носить назву міалгія, турбує дітей не лише під час рухової активності. Больові відчуття бувають при натисканні на м'язи, а в окремих випадках навіть в стані спокою. Зазвичай м'язова слабкість проявляється ускладненням при триманні в руках різних предметів. Згодом, після наростання слабкості м'язів, дитина вже не може підняти ногу або руку, самостійно встати або сісти. Запальна міопатія системного характеру може в кінцевому результаті призвести до значного обмеження рухів дитини, або навіть до повного знерухомлення окремих кінцівок.
Запальна міопатія в дітей супроводжується ущільненням та набряком уражених м'язів. Під час запального процесу в м'язах проходять атрофічні процеси, що згодом може перерости у міофіброз, при якому м'язові волокна частково заміщуються сполучною тканиною. Під час такого процесу іноді розвивається кальциноз. М'язові контрактури, що утворюються, ускладнюють рух суглобів. У більшості випадків запальна міопатія характеризується тривалим ремитуючим перебігом. Тим не менше, у дітей зазвичай прогноз сприятливий і після перебігу гострої запальної міопатії настає повне одужання.
Дуже важко протікають форми міопатії, при яких запальний процес уражає м'язи гортані та дихальної мускулатури. Наслідком такої патології часто стає міопатичний парез гортані, що викликає дихальну недостатність. Ослаблення дихальних м'язів стає причиною погіршення вентиляції легенів та може викликати застійну пневмонію в дитини. В свою чергу ослаблення м'язів глотки викликає появу дисфагії (порушення ковтання), яка підвищує ймовірність потрапляння їжі в дихальні шляхи та розвиток аспіраційної пневмонії. У випадку, коли запалення при міопатії уражає окорухові м'язи, може виникнути косоокість або опущення верхньої повіки. При ураженні міопатією мімічних м'язів дитини її обличчя набуває маскоподібного виразу. А така форма міопатії в дитини як дерматоміозит та поліміозит, іноді супроводжується ураженням м'язів серця, що призводить до кардіоміопатії, міокардиту і серцевої недостатності.
При розвитку поліміозиту в дитини виникає типовий для міопатії м'язовий синдромом, який охоплює м'язи плечового, тазового поясу та інших проксимальних відділів кінцівок. Дуже часто спостерігається й ураження внутрішніх органів, яке може проявлятись у формі таких захворювань, як: запор, діарея, виразка шлунка з кишково-шлунковою кровотечею, кишкова непрохідність, аритмія, кардіоміопатія, артеріальна гіпотонія, часткова або вогнищева пневмонія. Більш ніж в 10 % випадків запальна міопатія в дітей супроводжується суглобовим синдромом, який може мати форму артриту кисті та інших суглобів кінцівок.
Дуже схожу з поліміозитом клінічну картину має дерматоміозит. Відмінність полягає тільки у появі на шкірі еритематозних плям, гіперкератозу, гіпопігментації або гіперпігментації. Також буває ураження слизових оболонок, що викликає розвиток гінгівіту, стоматиту, кон'юнктивіту.
Лікування міопатії в дітей
Найбільш популярним та ефективним методом терапії при лікуванні запальної міопатії в дітей є застосування глюкокортикостероїдів. При цьому добова доза преднізолону встановлюється лікарем індивідуально. У випадку очевидного клінічного ефекту під час лікування, який проявляється збільшенням м'язової сили в дитини, починають поступово зменшувати добову дозу, і при досягненні її 15 мг на добу продовжують підтримувати на цьому рівні.
Важкі випадки запальної міопатії в дітей лікуються метилпреднізолоном. Складність тривалого застосування глюкокортикоїдів пов’язана з їх багатьма побічними ефектами, які неприйнятні для пацієнтів з артеріальною гіпертензією, виразкою шлунка, остеопорозом, глаукомою і катарактою. Якщо протягом трьох місяців лікування дитини глюкокортикоїдами збільшення м'язової сили не спостерігається, лікарі говорять про факт стероїдної резистентності.
Альтернативними засобами терапії запальної міопатії вважаються цитостатики, до яких належать такі препарати, як циклоспорин, азатіоприн, метотрексат і циклофосфамід. ЇХ іноді використовують для заміщення кортикостероїдів, якщо визначено стероїдну резистентність, або застосовують паралельно з метою пониження дози глюкокортикостероїдів та зменшення ймовірності побічних ефектів.
В зв’язку з тим, що системна запальна міопатія в дітей має зазвичай аутоімунний характер, для терапії часто використовують плазмаферез, який допомагає зменшити у крові дитини рівень ЦВК.
