- Причини розвитку хронічної ниркової недостатності
- Патогенез хронічної ниркової недостатності
- Симптоми хронічної ниркової недостатності в дитини
- Діагностика хронічної ниркової недостатності
- Лікування хронічної ниркової недостатності в дітей
- Прогноз при хронічній нирковій недостатності
- Профілактика ХНН у дітей
Хронічна ниркова недостатність в дитини представляє собою неспецифічний синдром, причиною виникнення якого є погіршення гомеостатичної функції нирок. Основною причиною такої патології є прогресуюче важке ниркове захворювання.
Відповідно до міжнародної класифікації захворювань лікарі відрізняють термінальне ураження нирок, неуточнену хронічну ниркову недостатність та іншого типу захворювання. В сучасній медицині класифікують дуже багато різноманітних порушень роботи нирок, під час яких спостерігаються різні відхилення: зміна концентрації сироваткового креатиніну, порушення пропускної здатності канальців, порушення стадійності клінічних ознак, відхилення при клубочковій фільтрації.
Як свідчить медична статистика, діагноз хронічна ниркова недостатність у дитини ставиться приблизно у 30 - 50 випадках з одного мільйона. Кожного року близько 5 дітей з одного мільйона віком до 15 років змушені застосовувати замісну ниркову терапію для лікування хронічної ниркової недостатності.
Причини розвитку хронічної ниркової недостатності
Отже, ХНН у дитини може розвинутися під впливом наступних факторів:
- наростаюча нестабільність клітинних мембран;
- торпідний прогресуючий перебіг нефропатії;
- раннє погіршення ниркових функцій;
- вплив лікарських засобів;
- нирковий дизембріогенез.
Ризик розвитку захворювання в першу чергу поширюється на дітей з наступними діагнозами:
- тканинний нирковий дизембріогенез;
- склерозуючі варіанти нефриту;
- спадковий нефрит;
- важка уропатія;
- тубулопатії.
Найпоширенішою причиною виникнення ХНН в дитини, як правило, є набуті або вроджені захворювання. До вроджених захворювань такого типу належать:
- гломерулопатії (хронічні та підгострі);
- пієлонефрит;
- нефропатії.
Слід зазначити, що серед нефропатій, які здатні причинити в дитини розвиток хронічної ниркової недостатності, належить геморагічний васкуліт, вузликовий поліартериїт та ряд інших захворювань.
До вроджених форм хронічної ниркової недостатності у дітей належать такі патології:
- вроджені форми гідронефрозу;
- гіпопластичні нирки;
- полікістозні нирки;
- нефрокальциноз.
| Нозологічна форма | Частота (%) |
|---|---|
| Вроджені та спадкові захворювання нирок | 86 |
| - недиференційовані ниркові дисплазії | 6 |
| - пороки розвитку нирок і сечевідтоків | 64 |
| - полікістоз | 14 |
| - інші | 2 |
| Набуті захворювання нирок | 14 |
| - гломерулонефрит | 12 |
| - інші | 2 |
| Разом | 100 |
Нефронофтіз представляє собою аутосомно-рецесивну патологію. При цьому виникають такі симптоми, як полідипсія, анемія, гіпостенурія, протеїнурія та поліурія.
Вроджений нефроз прийнято теж відносити до аутомно-рецесивних захворювань. Ця хвороба зазвичай виникає протягом перших тижнів життя дитини. До симптомів вродженого нефрозу належать: набряки, гематурія, протеїнурія, гіпоальбумінемія, гіпогамаглобулінемія, гіперхолестеринемія. Слід зазначити, що артеріальний тиск у дітей під час перебігу цього захворювання, залишається в нормі.
Патогенез хронічної ниркової недостатності
Хронічний перебіг захворювання викликає в паренхімі нирок дитини цілий ряд незворотних змін. Такими чином, знижується кількість функціонуючих нефронів, а на місці уражених клітин утворюється сполучна тканина. На початковій стадії ХНН функцію уражених нефронів беруть на себе нормально працюючі нефрони. Однак згодом така компенсаторна функція припиняється і продукти обміну більше не виводяться із сечею. Вони накопичуються в організмі дитини і призводять до ураження органів і тканин.
В результаті того, що водний баланс організму дитини порушується, навантаження на нефрони поступово збільшується, що викликає зменшення відносної густини сечі. Крім цього нічні сечовипускання дитини частішають. Таке явище лікарі називають ніктурією. На перших стадіях ХНН у дітей збільшується об’єм сечі, що виділяється організмом, але згодом він поступово зменшується аж до настання анурії (відсутності сечі).
| Стадія | Фільтрація крові у нефронах (мл/хв) |
Нефрони що збереглися (%) |
Прояви хронічної ниркової недостатності |
|---|---|---|---|
| 1 (компенсована) |
70 - 50 | 50 - 25 | Скарги зазвичай відсутні |
| 2 (субкомпенсована) |
50 - 30 | менше 30 | Поліурія, спрага, погіршення апетиту, порушення роботи шлунково-кишкового тракту, перші прояви анемії |
| 3 (декомпенсована) |
30 - 10 | менше 10 | Зменшення кількості сечі, чіткі ознаки ниркової недостатності |
| 4 (термінальна, кінцева, діалізна) |
менше 10 | менше 5 | Різке зменшення кількості сечі, ураження всіх органів та систем, необхідність у діалізі або трансплантації нирки |
Поступово нирки втрачають здатність синтезувати еритропоетин, який відповідає за утворення еритроцитів. Крім цього, прогресуванню анемії в дитини сприяє негативний вплив уремічних токсичних речовин на кістковий мозок та збільшений внутрішньосудинний гемоліз еритроцитів. Таким чином організм втрачає можливість регулювання артеріального тиску, що призводить до стійкої артеріальної гіпертензії.
Симптоми хронічної ниркової недостатності в дитини
Далеко не всім батькам стає вчасно відомо, що в дитини розвинулась хронічна ниркова недостатність. Здебільшого однією з причин звернення батьків до лікаря є одна з перерахованих ознак:
- погане самопочуття, швидка стомлюваність;
- помітне погіршення розвитку дитини;
- поліурія, полідипсія;
- блідість шкіри;
- головний біль.
Зокрема, поліурія та полідипсія при ниркових захворюваннях розвиваються завжди поступово, тому вони проявляються спочатку такими слабо вираженими симптомами, як:
- полікістоз нирок;
- нефронофтіз;
- пієлонефрит.
В окремих випадках підвищення діурезу та спрага виникають при діагностованих вже захворюваннях нирок, що лікувалися раніше. Це може бути хронічний нефрит або нефротичний синдром. Якщо в дитини хронічна ниркова недостатність, перебіг хвороби супроводжується завжди анемією та рядом інших специфічних симптомів. Специфічною ознакою ХНН у дитини є бліде обличчя, однак, причини затримки росту при цій хворобі до тепер не встановлені. Лікарі підозрівають, що сповільнення розвитку дитини пов’язане з недостачею калію та гіперкальціурією.
Як відомо, діти віком від 7 до 15 років швидко ростуть. У випадку хронічної ниркової недостатності процес росту сповільнюється, а це викликає порушення балансу між продуктами обміну в організмі, які потрібно вивести. У зв’язку з порушенням обміну речовин в цей період ХНН у дітей може призвести до летального наслідку. Гостра ниркова недостатність в дитини, яка завершується уремією, викликає погіршення клубочкової фільтрації. Спочатку дитина стає ізостенуричною, але потім для підтримки життєздатності їй необхідно проводити діаліз.
На термінальному етапі розвитку хронічної ниркової недостатності в дитини може відчуватись запах сечі під час видиху повітря дитиною. При цьому дитина стає все більш сонливою, і згодом може впасти в кому. Також є висока ймовірність кровотеч і перикардиту. Під час погіршення стану дитини на цьому етапі розвитку хвороби виникають напади судом та гіпокальціємічна тетанія.
Діагностика хронічної ниркової недостатності
Діагностика починається зі збору анамнезу. На початку слід визначити наявність і тривалість протеїнурії та артеріальної гіпертензії. Також необхідно встановити особливості сповільнення фізичного розвитку дитини. При цьому лікарі враховують рецидивуючу інфекцію сечових шляхів та ряд інших факторів. При визначенні сімейного анамнезу ХНН у дітей увагу звертають на наявність синдрому Альпорта, ознак полікістозу, захворювань сполучних тканин та ін.
Під час встановлення діагнозу хронічна ниркова недостатність у дитини важливе значення має об’єктивність огляду, під час якого визначається затримка росту, недостатність ваги тіла, ознаки гіпогонадизму, симптоми анемії, патологія очного дна, деформація скелета дитини, погіршення слуху, збільшення артеріального тиску та ряд інших патологій. Крім звичайного огляду, лікарі часто призначають ультразвукову діагностику жовчного міхура, печінки, і низку інших лабораторних досліджень.
Лікування хронічної ниркової недостатності в дітей
З метою лікування хронічної ниркової недостатності у дітей лікарі призначають гомеостатичні дієтичні препарати. Однак спочатку застосовується біохімічний аналіз крові та аналіз сечі. Це допомагає визначити потребу організму дитини у воді, калії, натрії та білку. При цьому лікування спрямоване в основному на зменшення швидкості накопичення продуктів розпаду, які мають у собі азот. Крім цього, терапія ХНН у дітей передбачає збереження кислотно-лужного та електролітного балансу.
У випадку, коли виникає необхідність в обмеженні білкових продуктів, дітям вводять білки виключно тваринного походження, що мають у своєму складі значно меншу кількість есенціальних амінокислот. Якщо кліренс сягає менше 15 мл на 1,73 м2 дітям дають воду невеличкими порціями. При цьому слід контролювати концентрацію натрію у крові.
Терапія гіпокальціємії зводиться до перорального введення кальцію та вітаміну D (приблизно 10 - 50 тис. одиниць на добу). Для того, щоб усунути гіперфосфатемію в дитини, їй призначають пероральне вживання гідроксид алюмінію. При зменшенні кліренсу до 10 мл / 1,73 м2 і нижче втримати баланс в організмі дуже важко. У випадку зменшення кліренсу ендогенного креатиніну до 5 мл / 1,73 м2 виникає необхідність проведення діалізу. Слід зазначити, що гемодіаліз виконується доти, доки ще можлива пересадка нирки і це єдиний спосіб вирішення проблеми.
Прогноз при хронічній нирковій недостатності
Питання виживання дитини при ХНН в кожному окремому випадку оцінюється індивідуально. При цьому навіть пересадка нирки не є остаточним етапом терапії, адже з часом трансплантат може втратити свою функцію, що призведе до відновлення перитонеального діалізу.
У наш час лікування хронічної ниркової недостатності настільки вдосконалене, що дитина може повноцінно жити протягом 20 – 30 років та вести активний спосіб життя. Однак це захворювання відноситься до прогресуючих з високим рівнем летальних наслідків. І сьогодні середня тривалість життя дітей, що почали приймати діаліз у віці менше 14 років, становить приблизно 20 років.
Профілактика ХНН у дітей
Профілактичні заходи, спрямовані на зниження маси функціонуючих нефронів та склерозування ниркової паренхіми, які призначені для зменшення ймовірності розвитку хронічної ниркової недостатності, складаються з:
- своєчасного і правильного лікування набутих ниркових захворювань та визначення всіх факторів прогресування;
- пренатальної діагностики порушень розвитку сечової системи;
- хірургічного виправлення обструктивних уропатій.
