- Причини хвороби Аддісона
- Симптоми хвороби Аддісона у дітей
- Адреналовий криз та його причини
- Лікування хвороби Аддісона у дітей
- Режим харчування
Хворобою Аддісона лікарі називають патологічні зміни кори надниркових залоз, які є наслідком двосторонньої поразки цих залоз. Внаслідок ураження наднирників у дитини суттєво зменшується або повністю припиняється секреція гормонів у надниркових залозах. Це захворювання також називають хронічною недостатністю кори наднирників або «бронзовою хворобою».
Хвороба Аддісона у дітей виникає внаслідок ураження більш ніж 90 % тканин надниркових залоз. Щодо причини виникнення захворювання, у більшості випадків захворювання виникає при нападі імунної системи власного організму (аутоімунний процес). За частотою захворюваності хвороба Аддісона серед дітей трохи випереджає туберкульоз. Слід зазначити, що хронічна недостатність кори наднирників діагностується під час перебігу багатьох успадкованих хвороб. Тому ураження надниркових залоз у дітей часто розглядають як синдром інших поширених захворювань.
Причини хвороби Аддісона
Серед найбільш поширених причин хвороби Аддісона слід відмітити наступні:
- аутоімунне ураження кори наднирників власною імунною системою;
- грибкові захворювання (бластомікоз, гістоплазмоз, саркоїдоз);
- тривале вживання гормональних препаратів;
- синдром набутого імунодефіциту (СНІД)
- крововиливи та пухлини у наднирниках;
- туберкульоз надниркових залоз;
- видалення наднирників;
- адренолейкодистрофія;
- сифіліс.
Симптоми хвороби Аддісона у дітей
Під час перебігу хвороби Аддісона спостерігається збільшення концентрації АКТГ (адренокортикотропного гормону) та альфа-меланоцитостимулюючого гормону. Це викликає потемніння поверхні слизових оболонок та шкіри у дітей - типова ознака хвороби Аддісона, через яку ураження кори надниркових залоз почали називати «бронзовою хворобою».
Вторинна недостатність кори наднирників у дітей зазвичай викликана недостатністю гіпофіза (залози головного мозку), однак потемніння шкіри при цьому не спостерігається.
Ознаки хвороби Аддісона в дитини виникають у формі симптомів недостатнього синтезу гормонів наднирками. Сила проявів тих чи інших симптомів залежить в основному від тривалості перебігу захворювання в дитини.
Потемніння слизових оболонок та шкіри у випадку первинної недостатності в багатьох випадках може виникати на декілька місяців або навіть років швидше ніж інші симптоми. Також можлива одночасна поява проявів хвороби і потемніння, що свідчить про аутоімунне руйнування меланоцитів - клітин, від яких залежить забарвлення шкіри.
У дітей при розвитку хвороби Аддісона часто виникає виразна загальна слабкість (м'язів), різке зменшення ваги тіла, швидка стомлюваність та погіршення апетиту. При цьому часто виникає гіпотонія (зменшення артеріального тиску), можуть іноді спостерігатись запаморочення. Через регулярне зменшення артеріального тиску діти часто скаржаться на важке перенесення холоду зимою.
Серед інших симптомів слід зазначити ознаки ураження кишково-шлункової системи, такі як: діарея, нудота і блювання. Іноді у дітей виникають і розлади психічної системи (психози, депресії). Крім цього при хворобі Аддісона можливе виникнення сильної тяги до солоних продуктів харчування, що є наслідком підвищення смакової чутливості. Можливе також підвищення слухової та нюхової чутливості.
Адреналовий криз та його причини
Адреналовий криз у дітей (дорослих) - це яскравий прояв симптомів хвороби Аддісона при найвищому ступені розвитку. Адреналовим кризом називають дефіцит гормонів наднирників, що виникає раптово, внаслідок різкого збільшення потреби у цих гормонах або миттєвого зменшення їх синтезу під час наявної хронічної надниркової недостатності.
До причин адреналового кризу належать стреси, крововиливи, двостороння емболія, видалення надниркових залоз. До стресів слід віднести оперативне втручання, різного роду травми, гострі інфекційні хвороби, емоційне та фізичне перенапруження. При цьому причиною адреналового кризу зазвичай є непропорційне збільшення доз гормональних препаратів під час замісної терапії. Також причинами бувають тромбози надниркових вен або емболія артерій, двосторонні крововиливи у наднирники, видалення надниркових залоз хірургічним шляхом без проведення відповідної замісної терапії.
До проявів адреналового кризу в дітей слід віднести болі в животі, зменшення артеріального тиску, блювання, втрату свідомості.
Діагностика вказаної патології виконується, як правило, ендокринологом. Суть її зводиться до визначення порушення функціонування кори наднирників, а саме, підвищення виділення гормону кортизолу при відповідних стимулюючих діях.
Лікування хвороби Аддісона у дітей
Для лікування хвороби Аддісона застосовуються гормональні препарати, що діють на наднирники, а саме флудрокортизон та гідрокортизон. Перший препарат вживають внутрішньо по 0,1 - 0,2 мг один раз на добу, а другий приймають внутрішньо по 10 мг зранку та 5 мг після кожен день (для дорослих добова доза становить 20 - 30 мг).
У випадку збільшення артеріального тиску в дитини дози препаратів зменшуються, а при травмах або гострих захворюваннях дози гормонів збільшують приблизно у 2 рази до відчуття дитиною покращення стану. Під час хірургічного втручання, перед та після операцій дозування гормональних препаратів корегується під пильним наглядом лікаря. Дозування також зменшується у випадку наявності хронічних захворювань печінки.
Режим харчування
Дітям потрібне збалансоване харчування. Необхідна достатня кількість вуглеводів, жирів, білків та вітамінів. Найважливішими при цьому є вітаміни груп С і В. З метою поповнення організму цими вітамінами лікарі рекомендують вживати пивні дріжджі, чорну смородину і шипшину.
У раціоні харчування дитини слід зменшити кількість квасолі, гороху, бобів, картоплі, грибів, сухофруктів, горіхів, шоколаду, какао, кави. Будь-яку рибу, м'ясо та овочі потрібно вживати вареними. При цьому збільшується добова доза кухонної солі, яка становить 20 грам.
Загалом харчування дитини при хворобі Аддісона повинно бути роздрібненим (багаторазовим) і складатись з невеликих порцій. На ніч рекомендується випити склянку молока або з'їсти легку вечерю.
Прогноз при хворобі Аддісона у дітей сприятливий, якщо була проведена відповідна терапія. На тривалість життя перебіг хвороби практично не впливає.
