- Симптоми синдрому ацетонемічного блювання
- Епідеміологічні особливості CSV
- Диференціальна діагностика CSV
- Поширені методи медикаментозної терапії CVS
Синдром циклічного блювання (Cyclic Vomiting Syndrome або скорочено CVS) - захворювання переважно дитячого віку. При цьому стереотипні повторні епізоди блювання змінюються періодами повного благополуччя. Від цього захворювання страждає 2,3 % австралійців та 1,9 % жителів Шотландії. Також відомо, що CVS є причиною госпіталізації 0,5 % дітей від загальної кількості госпіталізованих дітей в Індії.
Минуло вже більше сотні років з того часу, як всесвітньо відомий педіатр Samuel Ge описав цей синдром. А точніше, це було у 1882 році. Однак патогенез цього досить поширеного захворювання так і не був встановлений, а його клінічні прояви остаточно не досліджені. Про синдром циклічного ацетонемічного блювання висловлюються як про полі етіологічну патологію, основу якої складає порушення функціонування гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи (збільшення активності кортикотропін-релізінгфактора) і симпатикотонії (вегетативної регуляції). Було визначено, що стресорна активація цієї системи стає причиною нападів блювоти. Таким чином було встановлено генетичну близькість синдрому циклічного блювання та мігрені. І дійсно, у родичів дітей, що хворіють CSV, спостерігається підвищена схильність до мігрені. У цих двох захворювань схожі електрофізіологічні характеристики.
Зазначимо, що ця патологія часто ігнорується українськими педіатрами, а у вітчизняній медичній літературі практично немає робіт, що присвячені вивченню та обґрунтуванню CVS, хоча цей діагноз досить часто встановлюється на практиці під час лікування дітей. Однак, не можна ігнорувати тенденцію підміняти термін CVS поняттям ацетонемічного блювання, циклічного ацетонемічного блювання і первинного (ідіопатичного) ацетонемічного синдрому (АС).
Під АС розуміють періодичні ацетонемічні кризи у дітей віком від 1 до 13 років, які характеризуються гіперурикемією, гіперкетонемією, ацетонурією та ацидозом. Постійним супутником та основним проявом ацетонемічного синдрому у дітей є багаторазове блювання. При встановленні походження АС основна роль відводиться особливостям обміну речовин, характерним для нервово-артритичного діатезу, що проявляється у підвищеній збудливості та швидкому виснаженні нервової системи, порушеннях ендокринної регуляції, тенденції до гіперурикемії та ряді інших факторів.
Симптоми синдрому ацетонемічного блювання
До основних симптомів CSV у дітей належать наступні прояви:
- щонайменше три рецидивуючих типових напади блювоти і нудоти;
- в момент загострення захворювання спостерігається більш ніж чотириразове блювання;
- періодичність нападів блювоти - менше ніж два рази на тиждень (зазвичай кожні 2 - 3 тижні);
- тривалість епізодів блювання складає від 2 до 24 (іноді 48) годин (в окремих випадках до 10 днів);
- під час обстеження та аналізів не вдається встановити причину блювання;
- тривалість періодів нормального самопочуття може бути різна;
Серед додаткових ознак і симптомів синдрому ацетонемічного блювання у дітей можна відзначити:
- анамнез (напади CSV або мігрені бувають у членів сім'ї);
- самоліквідація (напади блювання припиняються самі по собі, без лікування);
- стереотипність (для кожної дитини, всі епізоди подібні за інтенсивністю, частотою, тривалістю, часом початку, асоційованими симптомами та ознаками);
- анамнестичні дані про потребу внутрівенного введення рідини під час нападу.
Крім цього, в деяких дітей проявляються також додаткові симптоми: нудота, блювання з домішкою жовчі, головні болі та болі в животі, підвищена чутливість до шуму та світла, неприємне відчуття при рухах.
Серед додаткових ознак захворювання можна відзначити блідість дитини, дегідратацію, пронос, лихоманку, пітливість, підвищення тиску, гіперсалівацію, соціальну ізоляцію.
Обґрунтування діагнозу синдрому циклічного ацетонемічного блювання у дітей потребує детального дослідження анамнезу, а також даних лабораторних та фізикальних досліджень. Це потрібно для виключення при діагностиці інших захворювань, що також спричиняють напади блювання, схожі на CVS.
Найчастіше циклічне блювання можуть спричиняти:
- абдомінальна мігрень (супроводжується блюванням і нудотою);
- пухлини мозку;
- хронічний синусит у дитини;
- ниркова недостатність;
- морфологічні аномалії кишечника;
- ендокринні та метаболічні розлади;
- психічні розлади у дітей.
Також необхідно зазначити, що лікування та обстеження дитини буде повним, якщо у процес не буде задіяний дитячий психіатр, який зможе виключити такі захворювання, як булемію та нервову анорексію. Нижче в табличному вигляді представлені типові дані про клінічні прояви та особливості CVS у дітей.
Епідеміологічні особливості CSV
| Епідеміологічні особливості CVS | Характеристика |
| Співвідношення хлопчиків до дівчаток | 55 : 45 |
| Середній вік | 5,3 років |
| Захворюваність | CVS є причиною до 20 днів пропусків занять протягом року в школярів, при цьому близько 50 % дітей потребують внутрівенної дегітратації |
| Симптоми | |
| Блювання | До 6 разів на годину, у 76 % випадках з домішкою жовчі, у 32 % випадків з домішкою крові |
| Окремі симптоми | Летаргія 96 %, блідість 87 %, мігрень 29 %, салівація 13 % |
| Гастроінтестинальні симптоми | Біль у животі 80 %, блювання 78 %, анорексія 74 %, нудота 72 %, діарея 36 % |
| Неврологічні симптоми | Головний біль 40 %, фотофобія 32 %, головокружіння 22 % |
| Перебіг захворювання | Тривалість 23 - 43 год., у 47 % дітей відмічаються напади кожні 2 - 4 тижні, епізоди відбуваються вночі або зранку а 34 - 60 % дітей, у 98 % випадків перебіг нападів є стереотипним у часі |
| Провокуючі фактори | Інфекції 41 %, психологічні стреси 34 %, дієтичні похибки 26 %, менструація 13%, інші провокуючі фактори - 68 % |
| Прогноз | Тривалість захворювання 3,4 р, 28 % дітей надалі страждають від мігрені |
| Сімейні випадки мігрені | У 82 % дітей |
Якщо в дитини проявляються всі типові симптоми синдрому циклічного ацетонемічного блювання - діагноз можна вважати встановленим. Однак, навіть у таких випадках потрібно провести додаткові параклінічні дослідження і встановити диференційний діагноз. Повторно зазначимо, що діагноз CVS вважається встановленим тільки у випадку безумовного виключення інших захворювань, що викликають напади блювоти.
Диференціальна діагностика CVS
| Патологічні стани | Параклінічні дослідження | ||
| Кров | Сеча і кал | Візуалізуючі та інші інструментальні методи дослідження |
|
| Гастроінтестинальна патологія | |||
| Пептичні ураження шлунково-кишкового тракту (езофагіт, виразкова хвороба) | Езофагогастродуоденоскопія з біопсією |
||
| Аномалії розвитку (наприклад, мальротація кишечника, артеріомезентеріальна непрохідність) | Рентгеноконтрастне дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту і тонкого кишечника | ||
| Запальні захворювання кишечника (неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона) | Загальноклінічний аналіз крові, ШОЕ | Дослідження калу на приховану кров | Колоноскопія |
| Хронічний апендицит | ШОЕ | Рентгенологічне дослідження з барієм, абдомінальна КТ томографія | |
| Гепатобіліарні розлади | АЛТ, ГГТ | Дослідження функції жовчного міхура | |
| Панкреатит | Амілаза, ліпаза (Більш інформативна при виключенні панкреатиту) | УЗД органів черевної порожнини | |
| Неврологічні розлади | |||
| Абдомінальна мігрень | Консультація невролога | ||
| Хронічний синусит | Консультація ЛОР, рентгенологічне дослідження синусів при можливості КТ | ||
| Підвищений внутрішньочерепний тиск (наприклад, новоутворення мозку) |
Рентгенограма костей черепа, огляд очного дна, КТ або магніторезонансне дослідження | ||
| Абдомінальна епілепсія | ЕЕГ | ||
| Нирки | |||
| Гострий гідронефроз, уретропельвікальна обструкція | УЗД нирок | ||
| Нефролітіаз | Аналіз сечі, співвідношення Ca2+/Cr, визначення добової екскреції оксалатів, уратів та інших солей, літогенні властивості сечі | ||
| Метаболічні та ендокринні порушення (лабораторні тести повинні бути проведені під час нападу) | |||
| Хвороба Аддісона | Електроліти, кортизол | ||
| Цукровий діабет | Глюкоза | Кетонові тіла | |
| Феохромоцитома | Катехоламіни | ||
| Органічні ацидемії | PH, HCO3 | Органічні кислоти | |
| Порушення окислення жирів | Співвідношення ефір/вільний карнітин | Співвідношення ефір / вільний карнітин, органічні кислоти, кетони |
|
| Патологія мітохондрій | Лактат, піруват | ||
| Порушення циклу сечовини | NH3 | ||
| Аміноацидурія | Амінокислоти | ||
| Гостра переміжна порфірія | -ALA, порфобіліноген | ||
| Гіперфункція гіпоталамуса | АКТГ, АДГ | ||
| Порушення кетолізу | Кетони (тест повинен бути проведений не натщесерце) | ||
| Інші причини | |||
| Синдром Мюнхгаузена (пов'язаний з використанням блювотних засобів) | Токсикологічне дослідження | ||
| Занепокоєння, депресія, симуляція | Консультація психіатра | ||
| Вагітність | Хоріонічний гонадотропін | ||
В пергу чергу діти потребують обережного і дбайливого ставлення. Під час цього захворювання вони бояться потрапити в безпорадну ситуацію під час повного виснаження нападами.
Напад захворювання можуть спричинити як негативні емоції, так і перегляд відповідних телепередач. Слід пам’ятати про те, що CVS - це хронічне захворювання, лікування якого вимагає певних знань не лише від лікарів та працівників лікарні, але й від самих дітей та їхніх батьків.
Поширені методи медикаментозної терапії CVS
Стратегія лікування базується на уявленні про чотири послідовних фази CVS: початок нападу, перебіг нападу, період відновлення та період між нападами.
Початок нападу. Фаза аури, під час якої дитина вже знає, що епізод нападу наближається, але все ще здатна прийняти ліки через рот. Ця фаза може тривати від декількох годин до декількох хвилин (а може бути й відсутня). Завдяки однотипності початку захворювання діти у більшості випадків відчувають наближення нападу. Цю особливість синдрому циклічного ацетонемічного блювання слід використовувати для застосування превентивних заходів. Якщо на початку нападу превалює біль в животі, може бути рекомендовано призначення ібупрофену або препаратів, що пригнічують кислотоутворення в шлунку (омепразол або ранітидин). Іноді блювоті запобігає вживання ондансетрону. В тому випадку, коли початок захворювання супроводжується головним болем, ефективним буде антимігренозний препарат суматриптан.
Перебіг нападу. Характеризується нестримною нудотою і блюванням, що не дає змоги дитині приймати їжу, напої та медикаменти. Дитина стає сонливою, загальмованою. При посиленні блювоти посилюється в свою чергу дегідратація. В цей період ізоляція дитини від батьків є небажаною, бо це може посилити симптоми захворювання. Посилення дегідратації потребує внутрівенного введення електролітів та рідини. На тлі інфузійної терапії призначають ондансетрон внутрівенно. Оскільки глибокий сон сприяє купіруванню нападів, рекомендується комбінація хлорпромазину та дифенілгідраміну внутрівенно на весь період нападу через кожні 3 - 4 години. Однак слід пам’ятати, що глибока седація дитини під час нападу підвищує ймовірність аспірації блювотних мас і тому повинна проводитися в палаті інтенсивної терапії.
Період відновлення. В цей період відмічається підвищена активність дитини. У неї нормалізується колір шкіри, покращується апетит, нормалізуються емоції, швидко відновлюється водно-сольовий баланс в організмі. Під час періоду відновлення необхідно нормалізувати водно-сольовий баланс природним шляхом та поступово розширювати дієту. Неодноразово спостерігалися випадки, коли дитина відразу після нападу майже миттєво переходила на звичну фізіологічну дієту, однак ризикувати цим не варто.
Період між нападами. Протягом цього часу дитина почувається добре. Вона зазвичай навіть не хоче згадувати і говорити про минулі страждання, що були пережиті під час нападу циклічного ацетонемічного блювання. Протягом міжнападового періоду, якщо перебіг захворювання досить важкий, можливе застосування одного з препаратів, які запобігають повторним нападам: ципрогептадин, амітриптилін, пропранолом. Після вживання одного з таких препаратів бажано, щоб дитина була ізольована в тихому місці та мала можливість поспати. Також слід пам'ятати, що дози перерахованих вище засобів повинні підбиратися суворо індивідуально, з урахуванням їх ефективності та можливих побічних ефектів. Наприклад, пропранолом не слід призначати дітям, що хворіють бронхіальною астмою, цукровим діабетом, порушеннями AV-провідності.
| Препарат, порядок призначення, дозування | Ціль, механізм дії |
| Підтримуюча терапія | |
| Внутрівенне введення глюкозо-сольових розчинів з додаванням калію | Боротьба з дегідратацією, аддісонізмом, порушенням окислення жирних кислот |
| Demerol внутрівенно або внутрім'язово по 1 - 2 мг/кг через кожні 4 - 6 годин | Анальгезія |
| Diphenhydramine внутрівенно по 1,25 мг/кг що 6 годин | Седація, протиблювотний засіб |
| Lorazepam внутрівенно по 0,05 - 0,1 мг/кг що 6 годин | Седативний, транквілізуючий, проти блювотний засіб |
| Loestrin | При нападах, що пов’язані з менструаціями |
| Абортивна терапія | |
| Granisetron внутрівенно по 10 мг/кг через кожні 4 - 6 годин | Протиблювотне (5-HT3 антагоніст) |
| Ketorolac внутрівенно по 0,5 - 1,0 мг/кг через кожні 6 - 8 годин | Протимігренозна дія (нестероїдний протизапальний препарат) |
| Ondansetron внутрівенно по 0,3 - 0,4 мг/кг, внутрішньо по 4 - 8 мг через кожні 4 - 6 годин | Протиблювотний засіб (5-HT3 антагоніст) |
| Sumatriptan до 20 мг інтраназально (якщо вага дитини більше 40 кг) | Протимігренозний засіб |
| Профілактична терапія (якщо напад буває рідше, ніж 1 раз на місяць, препарати призначають внутрішньо 1 раз на добу) |
|
| Amitriptyline до 6 років по 10 - 40 мг на добу від 6 до 12 років по 30 - 60 мг на добу від 12 років по 50 - 100 мг на добу |
Протимігренозний засіб |
| Cyproheptadine по 0,3 мг/кг на добу через кожні 6 - 8 годин | Протимігренозне, антисеротонінове, пригнічує секрецію АКТГ, підвищує апетит |
| Эритроміцин по 20 мг/кг на добу, розділені на 2 - 4 прийоми | Прокінетичний ефект (у вітчизняній практиці, як прокінетик не застосовується) |
| Фенобарбітал 2 - 3 мг/кг (дозування і кратність введення встановлюється індивідуально) | Протимігренозне, протиепілептичне |
| Propranolol по 10 мг 2 - 4 рази на добу | Протимігренозне |
Також необхідно нагадати, що практично всі вказані вище схеми терапії мають орієнтовний характер. Підхід до лікування повинен бути обережним і творчим. У цій статті інформація подана як орієнтовна для ознайомлення з методами і засобами лікування синдрому циклічного ацетонемічного блювання у дітей (CSV). Для отримання більш широкої уяви про захворювання слід звернутися до фахівців або відповідної медичної літератури.
